La dentinogénèse imparfaite est une maladie génétique qui se caractérise par un défaut qualitatif et quantitatif de la dentine. La maladie touche les deux dentures et peut être associée à une ostéogénèse imparfaite. Il existe ainsi trois types de dentinogénèses imparfaites selon la classification de Shields datant de 1973. Les caractéristiques cliniques et radiologiques principales de la pathologie sont : la teinte translucide jaune brun, l'aspect globulaire des couronnes, une chambre et des canaux pulpaires minéralisés ainsi qu'un phénomène d'attrition. Son diagnostic précoce permet une prise en charge adaptée au patient et évite un délabrement dentaire conséquent. Le traitement est multiple selon la gravité de l'atteinte : extractions, soins conservateurs et prothétiques.