Atteintes ventriculaires droites liées aux laminopathies : prévalence et pronostic dans une cohorte de 138 patients

Résumé : Objectifs : Les laminopathies sont des maladies génétiques rares, regroupant des phénotypes divers. Les atteintes cardiaques connues se caractérisent par des troubles conductifs, des troubles du rythme, et des cardiomyopathies avec dysfonction ventriculaire gauche. Dans la plupart des autres cardiopathies, une atteinte ventriculaire droite est de mauvais pronostic. Nous avons voulu étudier la prévalence d’une atteinte ventriculaire droite dans les laminopathies et son impact sur le pronostic. Méthodes et résultats : Nous avons suivi une cohorte de 138 patients porteurs de mutations dans le gène LMNA. Une dysfonction systolique et une insuffisance cardiaque droite étaient présentes chez 18 patients (13%), dont 9 (6.5%) sans dysfonction gauche associée. Une atteinte ventriculaire droite était associée à la présence de mutations tronquantes (44% vs 22%, p=0,04) et d’une atteinte extracardiaque de la laminopathie (94,4% vs 72,5%, p=0,04), et au cours du suivi à significativement plus de décès (44% vs 17%, p<0,001), d’insuffisance cardiaque terminale (56% vs 11%, p<0,001), de tachycardies ventriculaires non soutenues (50% vs 18%, p<0,001) et soutenues (56% vs 17%, p<0,001), de tachycardies supraventriculaires (94% vs 49%, p<0,001), et de dysfonction sinusale (33% vs 7%, p<0,001). Conclusion : les laminopathies peuvent se compliquer d’une dysfonction ventriculaire droite, y compris sans atteinte ventriculaire gauche associée. Celle-ci est de mauvais pronostic avec un haut risque d’évolution rapide vers une insuffisance cardiaque terminale. Elle se complique fréquemment de troubles du rythme et de conduction. Elle doit être dépistée systématiquement lors du suivi de ces patients.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2015
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Contributeur : Université Paris Descartes - Scd <>
Soumis le : vendredi 23 octobre 2015 - 16:08:55
Dernière modification le : jeudi 24 août 2017 - 01:14:44
Document(s) archivé(s) le : dimanche 24 janvier 2016 - 14:05:20

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Guillaume Durand-Viel. Atteintes ventriculaires droites liées aux laminopathies : prévalence et pronostic dans une cohorte de 138 patients. Médecine humaine et pathologie. 2015. 〈dumas-01219976〉

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