Maladies métaboliques héréditaires à risque de décompensation en pédiatrie : améliorer la prise en charge du patient par la coordination entre les différents acteurs

Résumé : Les maladies héréditaires du métabolisme, encore appelées erreurs innées du métabolisme, sont des maladies rares (1/5000 à 1/500 000 naissances) mais souvent graves. Les facteurs de décompensation sont nombreux (infections, jeûne, chirurgie, anesthésie etc.) et peuvent entraîner des séquelles très sévères voire le décès de l’enfant. La prise en charge des décompensations aiguës constitue une urgence diagnostique et nécessite l'intervention coordonnée d’une équipe multidisciplinaire composée d’un pédiatre métabolicien, d'un biologiste, d'une diététicienne et d'un pharmacien. La coordination entre ces professionnels de santé est essentielle afin d'améliorer le délai de prise en charge du patient, facteur pronostique déterminant sur sa morbi-mortalité. Le Centre Hospitalier Universitaire de Caen, suit actuellement 75 patients pédiatriques atteints de maladies héréditaires du métabolisme. Dans ce contexte, nous avons élaboré deux questionnaires afin d'établir un état des lieux des connaissances et des pratiques des pharmaciens, des internes en pharmacie et des internes en pédiatrie concernant les maladies héréditaires du métabolisme à risque de décompensation (MHM-RD). L'analyse des comptes-rendus de passage des patients pédiatriques atteints de MHM-RD a permis de retrouver les épisodes de décompensation, leurs symptômes et leurs causes. Nous avons réalisé un état des lieux des procédures disponibles au sein de notre établissement. Cette étude nous a permis de mettre en place des moyens d'information (guide pratique des MHM-RD appelé métabo-book) et des procédures adaptés aux besoins et attentes des différents praticiens.
Type de document :
Mémoires
Sciences pharmaceutiques. 2017
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Contributeur : Ufr Sciences Pharmaceutiques Unicaen <>
Soumis le : lundi 11 septembre 2017 - 15:19:36
Dernière modification le : dimanche 5 novembre 2017 - 01:09:17

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Anais Reichling Aubrion. Maladies métaboliques héréditaires à risque de décompensation en pédiatrie : améliorer la prise en charge du patient par la coordination entre les différents acteurs. Sciences pharmaceutiques. 2017. 〈dumas-01585362〉

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