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, Cadre juridique de la prescription
, Dans l'attente d'une évaluation du bénéfice/risque de ce médicament par l'Afssaps dans cette situation, cette prescription hors AMM doit être justifiée par l
, Logistique et recueil d'approvisionnement pour livraison du produit
, Alexion, titulaire de l'AMM de Soliris, assure les expéditions de SoIiris établissements de
, Appendix 2. Indications du traitement par eculizumab (Soliris) dans les SHU D+ en pédiatrie
, Réunion Centre de Compétence MAT 28/06/2012 (Pr Gruson, Dr Bordes, Dr Llanas, Dr Guisset
, / Indications incontournables (en accord avec circulaire AFSSAPS et recommandations du CNR MAT juin, 2011.
Atteinte cardiologique définie par : ? Augmentation de la troponine à l'admission ou ? Anomalie à l'ECG ou ? Anomalie à l'échographie cardiaque : diminution de la fraction d'éjection, signe de myocardite pancréatique définie par un dosage de lipasémie 3 fois supérieur à la normale -Atteinte pulmonaire définie par : ? OEdème lésionnel ,
, Atteinte néphrologique justifiant le maintien d'une épuration extra-rénale pendant au moins 4 jours associée à des signes d'hémolyse persistants : ? Cinétique des plaquettes non ascendante et cinétique LDH ascendants avec taux > 2000 U/l -Enfants à l'admission présentant l'association des différents critères suivants : ? Tableau de pancolite diffuse
, Insuffisance rénale justifiant la mise en route d'une épuration extra-rénale ? Polynucléose importante avec leucocytes > 15 000/mm3 et/ou ? Hémolyse sévère avec LDH > 3500 U /l
, Protocole d'utilisation : -Vaccination anti-méningocoque : avant le Soliris®, faire une injection de vaccin
, Menvéo® (même si l'enfant a reçu au préalable le Méningitec®) vérifier taux des plaquettes avant
,
, de l'enfant ? Absence de schizocyte ? Créatininémie en voie d'amélioration ? Une dose supplémentaire sera nécessaire entre J0 et J8 si activité du complément non bloquée et CAE > 1 et réponse clinico-biologique non optimale, Arrêt à J21 si absence de signes d'hémolyse définis par : ? Taux de LDH normalisé ? Taux de plaquettes dans les limites de la normale pour l'âge
, jours puis Oracilline® à poursuivre jusqu'à 15 jours après la dernière injection de Soliris® soit jusqu, p.36
, Soliris® et aphérèse/ immunoadsorption : éviter l'association des deux Si plasmaphérèse: faire le Soliris® après la séance