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Master Thesis

Malformations artério-veineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu Osler : analyse rétrospective d’une cohorte monocentrique de 261 patients

Résumé : INTRODUCTION : la maladie de Rendu Osler (MRO) est une génopathie vasculaire rare. Les malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVP) qu’elle peut entrainer, peuvent se compliquer d’accidents neurologiques. Le suivi consiste en la réalisation d'un scanner thoracique tous les 5 ans afin de détecter les malformations accessibles à une embolisation exposant les patients aux risques de radiations ionisantes cumulées. OBJECTIF PRINCIPAL DE L’ÉTUDE : déterminer la prévalence et l’incidence des MAVP chez les patients atteints de la MRO. OBJECTIF SECONDAIRE : chez les patients avec des MAVP au diagnostic, observer leur évolution radiologique et décrire les évènements neurologiques afin de proposer un intervalle de suivi adapté. MATÉRIELS et MÉTHODE : les données cliniques et d’imagerie ont été recueillies de manière rétrospective pour les patients avec MRO certaine, pris en charge dans le centre de compétence de Montpellier sur la période de 2005 à novembre 2018. L’incidence des MAVP a été calculée chez les patients sans MAVP au scanner initial (groupe 1) ainsi que chez ceux présentant des MAVP au scanner (groupe 2). Parmi les patients de ce dernier groupe, nous avons sélectionné des patients pour lesquels 2 scanners thoraciques étaient disponibles avec un intervalle de temps d’au moins 5 ans. Les scanners ont été revus par le même radiologue expérimenté. Pour chaque malformation, la localisation, le type, la taille de l'artère afférente, la taille du sac ont été recueillies. Si la MAVP a été embolisée, l’efficience de l’embolisation à au moins 5 ans a été analysée. Les évènements neurologiques au cours du suivi ont été analysés. RÉSULTATS : sur les 261 patients atteints de la MRO (147 femmes et 114 hommes) analysés, la prévalence était de 36.4%. Sur un suivi moyen de 4.35 ± 5.08 ans, représentant un suivi de 722 patient-années (PA), le taux moyen de nouvelles MAVP détectées était de 1.66%/patient-année. Le délai moyen d’apparition des MAVP était de 6.17± 4.51 ans. Dans le groupe 1 (n=166), 10 patients ont développé 12 nouvelles MAVP durant le suivi (6.02%), dont 3 avaient les critères pour une embolisation. Dans le groupe 2, (n=95), parmi les 6 nouvelles MAVP apparues au cours du suivi, une seule a été embolisée. Le suivi sur plus de 5 ans était disponible pour 35 patients, correspondant à 149 MAVP. Quarante cinq (57.8%) ont été embolisées. Six MAVP parmi les 27 déjà embolisées précédemment ont été ré-embolisées (60%), 29 sur les 40 simples (72.5%), 8 sur les 11 complexes (72.7%). Deux micro MAVP sur 93 ont été embolisées. Durant un suivi moyen de 10 ans, la recanalisation a intéressé 1 MAVP sur les 6 précédemment embolisées, 8 MAVP complexes (100%), 13 MAVP simples 44.8%. Les 2 micro MAVP embolisées ne se sont pas reperméabilisées en 10 ans. Parmi les MAVP non embolisées (n=164), seulement 9 (5.4%) ont évolué, et aucune n'avait les critères pour une embolisation. En analyse multivariée, il n’y avait aucune différence dans les 2 groupes concernant la probabilité d’avoir un évènement neurologique au cours du suivi. CONCLUSION : le faible risque évolutif des MAVP et l’absence de majoration du risque neurologique après une prise en charge adaptée plaident pour rediscuter les recommandations. Un scanner thoracique de suivi tous les 10 ans semble suffisant. Ces données devront être confirmées sur un plus grand nombre de patients.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02881926
Contributor : Scd Université de Montpellier <>
Submitted on : Friday, June 26, 2020 - 10:43:56 AM
Last modification on : Monday, October 19, 2020 - 11:12:23 AM

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  • HAL Id : dumas-02881926, version 1

Citation

Aurélie Gau. Malformations artério-veineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu Osler : analyse rétrospective d’une cohorte monocentrique de 261 patients. Médecine humaine et pathologie. 2019. ⟨dumas-02881926⟩

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