Traitement par Lumacaftor/Ivacaftor dans la mucoviscidose : évaluation par scanner de la réponse thérapeutique
Résumé
Objectif : évaluer par scanner la réponse thérapeutique au traitement par lumacaftor / ivacaftor chez les patients mutés F508del homozygotes.
Matériel et méthodes : étude multicentrique rétrospective menée au sein de deux centres de référence pour la mucoviscidose, incluant les patients de 12 ans et plus ayant bénéficié d’un traitement par lumacaftor / ivacaftor et pour lesquels avaient été réalisé un scanner d’évaluation initial puis un scanner de contrôle après au moins 7 mois de traitement bien conduit. Les scanners étaient évalués en utilisant le score de Brody modifié.
Résultats : 34 patients ont été inclus. L’âge moyen était de 26 ans (12 -56 ans) Il existait une diminution significative du score TDM total(65,5 à 60,3, p=0,049)et du sous-score d’impactions mucoïdes(12,3 à 8,7, p=0,009). L’épaississement péri-bronchique, les bronchectasies, les anomalies parenchymateuses et le trappage n’étaient pas diminués de façon significative. L’épaississement péri-bronchique était significativement amélioré dans le sous-groupe adultes (29,1 à 27,0, p = 0,04). L’amélioration du score total, des épaississement péri-bronchiques et des impactions mucoïdes étaient corrélés de façon significative à l’amélioration du VEMS. Il n’existait pas de corrélation significative entre le score TDM et le test de la sueur.
Conclusion : le traitement par lumacaftor / ivacaftor était associé à une amélioration significative du score TDM total, liée principalement à une amélioration des impactions mucoïdes.
Origine | Fichiers produits par l'(les) auteur(s) |
---|
Loading...