La granulomatose septique chronique (CGD) est un déficit immunitaire primitif dû à une mutation de la NADPH oxydase et touchant les cellules phagocytaires. La maladie se caractérise par la récurrence d’infections sévères et de manifestations inflammatoires chroniques. Son pronostic s’est amélioré au cours des dernières années et la majorité des patients atteignent désormais l’âge adulte. Nous avons mené une étude rétrospective afin de décrire les manifestations respiratoires, infectieuses et non infectieuses, au sein d’une cohorte nationale de 67 patients adultes (=16 ans) atteints de CGD. Les manifestations respiratoires, infectieuses et non infectieuses, étaient fréquentes et sévères. 70% des patients adultes étaient concernés et l’incidence des événements respiratoires était significativement plus élevée que dans l’enfance. Le risque infectieux persistait malgré la prescription d’une prophylaxie. Les infections fungiques invasives étaient le plus souvent asymptomatiques. Leur diagnostic nécessitait fréquemment la réalisation d’une biopsie pulmonaire. Les événements respiratoires non infectieux concernaient 28% des sujets adultes. Ils compliquaient parfois une infection fungique et nécessitaient dans plus de la moitié des cas un traitement immunomodulateur. La survenue d’événements respiratoires était responsable de séquelles pulmonaires et d’un risque de récidive. Un suivi pneumologique paraît donc justifié dans cette population de patients adultes atteints de CGD, afin de dépister de nouvelles manifestations respiratoires et d’en évaluer le retentissement au long cours.