Description rétrospective des rhabdomyolyses intenses de l'enfant
Résumé
Summary: The goals of our study were to describe the clinical presentation, the evolution and the etiologies of high-CPK rhabdomyolysis (CPK>6000 IU/L) in children and then to analyze the diagnostic approach carried out to establish its cause.
Patients and methods: We performed a retrospective study of patients under 18 who were hospitalized in our pediatric hospital and had CPK levels higher than 6000 IU/L.
Results: 119 files (75 males and 44 females) were found and studied. The median of the highest CPK was 13120 IU/L (range 6023-690760). 64 patients (54%) had been hospitalized in intensive care units, 31 (26%) in the neurometabolism department, 8 (7%) in the emergency room and 16 (13%) in other departments. They exhibited an alteration of clinical status (28%), myalgia (21%) or symptoms of viral infection (28%). 46% had respiratory symptoms and 50% hemodynamic failure; 12% were dialyzed and 20% died. For 50%, the cause of the rhabdomyolysis was already known on admission. In 25% the diagnostic has been established with certainty while the others 25% remained uncertain. The most common causes were visceral failures (28%), myopathies (20%), infections (15%), trauma (15%), surgery (14%), metabolic diseases (10%), LPIN1 mutations (3%). In 34%, different causes could explain the rhabdomyolysis. For 47% of the patients with uncertain diagnosis, the advised etiologic explorations had not been done.
As a conclusion, causes of rhabdomyolysis with CPK levels higher than 6000 IU/L are specific. These patients are more often hospitalized in intensive care units and have a higher mortality rate. They are also more likely to have a metabolic disease than patients with lower CPK rates.
Patients and methods: We performed a retrospective study of patients under 18 who were hospitalized in our pediatric hospital and had CPK levels higher than 6000 IU/L.
Results: 119 files (75 males and 44 females) were found and studied. The median of the highest CPK was 13120 IU/L (range 6023-690760). 64 patients (54%) had been hospitalized in intensive care units, 31 (26%) in the neurometabolism department, 8 (7%) in the emergency room and 16 (13%) in other departments. They exhibited an alteration of clinical status (28%), myalgia (21%) or symptoms of viral infection (28%). 46% had respiratory symptoms and 50% hemodynamic failure; 12% were dialyzed and 20% died. For 50%, the cause of the rhabdomyolysis was already known on admission. In 25% the diagnostic has been established with certainty while the others 25% remained uncertain. The most common causes were visceral failures (28%), myopathies (20%), infections (15%), trauma (15%), surgery (14%), metabolic diseases (10%), LPIN1 mutations (3%). In 34%, different causes could explain the rhabdomyolysis. For 47% of the patients with uncertain diagnosis, the advised etiologic explorations had not been done.
As a conclusion, causes of rhabdomyolysis with CPK levels higher than 6000 IU/L are specific. These patients are more often hospitalized in intensive care units and have a higher mortality rate. They are also more likely to have a metabolic disease than patients with lower CPK rates.
L’objectif de notre étude est de décrire la présentation clinique, l’évolution et les étiologies des rhabdomyolyses intenses de l’enfant (CPK>6000 UI/L) et d’analyser la démarche diagnostique mise en place pour en déterminer la cause.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur 5 ans sur les patients de moins de 18 ans hospitalisés à l’hôpital Necker-Enfants Malades (Paris) qui avaient un dosage de CPK supérieur à 6000 UI/L.
Résultats : 119 dossiers ont été étudiés. La médiane des CPK maximales était à 13120 UI/L (6023-690760). Soixante-quatre patients (54%) étaient hospitalisés en réanimation, 31 (26%) en neuro-métabolisme, 8 (7%) aux urgences et 16 (13%) dans d’autres services. Ils présentaient une altération de l’état général (28%), des myalgies (21%) ou des symptômes viraux (28%). Au cours du séjour, 12% ont été dialysés et 20% sont décédés. Pour 50% des patients, la cause de la rhabdomyolyse était connue à l’arrivée ; le diagnostic a été déterminé avec certitude dans 25% des cas et est resté incertain chez 25%. Les causes de l’épisode étaient des défaillances viscérales (28%), des infections (15%), des traumatismes (15%), de la chirurgie lourde (14%), des maladies métaboliques (10%), des myopathies (20%), des mutations LPIN1 (3%). Plusieurs causes expliquaient la rhabdomyolyse chez 34%. Pour 47% des patients sans diagnostic certain, les explorations étiologiques recommandées n’avaient pas été réalisées.
Conclusion : les patients qui présentent des CPK supérieures à 6000 UI/L sont souvent hospitalisés en réanimation et ont une mortalité élevée. Ils sont plus susceptibles d’avoir une maladie métabolique que les patients avec des CPK moins élevées.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur 5 ans sur les patients de moins de 18 ans hospitalisés à l’hôpital Necker-Enfants Malades (Paris) qui avaient un dosage de CPK supérieur à 6000 UI/L.
Résultats : 119 dossiers ont été étudiés. La médiane des CPK maximales était à 13120 UI/L (6023-690760). Soixante-quatre patients (54%) étaient hospitalisés en réanimation, 31 (26%) en neuro-métabolisme, 8 (7%) aux urgences et 16 (13%) dans d’autres services. Ils présentaient une altération de l’état général (28%), des myalgies (21%) ou des symptômes viraux (28%). Au cours du séjour, 12% ont été dialysés et 20% sont décédés. Pour 50% des patients, la cause de la rhabdomyolyse était connue à l’arrivée ; le diagnostic a été déterminé avec certitude dans 25% des cas et est resté incertain chez 25%. Les causes de l’épisode étaient des défaillances viscérales (28%), des infections (15%), des traumatismes (15%), de la chirurgie lourde (14%), des maladies métaboliques (10%), des myopathies (20%), des mutations LPIN1 (3%). Plusieurs causes expliquaient la rhabdomyolyse chez 34%. Pour 47% des patients sans diagnostic certain, les explorations étiologiques recommandées n’avaient pas été réalisées.
Conclusion : les patients qui présentent des CPK supérieures à 6000 UI/L sont souvent hospitalisés en réanimation et ont une mortalité élevée. Ils sont plus susceptibles d’avoir une maladie métabolique que les patients avec des CPK moins élevées.
Loading...
