Description rétrospective des rhabdomyolyses intenses de l'enfant

Résumé : L’objectif de notre étude est de décrire la présentation clinique, l’évolution et les étiologies des rhabdomyolyses intenses de l’enfant (CPK>6000 UI/L) et d’analyser la démarche diagnostique mise en place pour en déterminer la cause.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur 5 ans sur les patients de moins de 18 ans hospitalisés à l’hôpital Necker-Enfants Malades (Paris) qui avaient un dosage de CPK supérieur à 6000 UI/L.
Résultats : 119 dossiers ont été étudiés. La médiane des CPK maximales était à 13120 UI/L (6023-690760). Soixante-quatre patients (54%) étaient hospitalisés en réanimation, 31 (26%) en neuro-métabolisme, 8 (7%) aux urgences et 16 (13%) dans d’autres services. Ils présentaient une altération de l’état général (28%), des myalgies (21%) ou des symptômes viraux (28%). Au cours du séjour, 12% ont été dialysés et 20% sont décédés. Pour 50% des patients, la cause de la rhabdomyolyse était connue à l’arrivée ; le diagnostic a été déterminé avec certitude dans 25% des cas et est resté incertain chez 25%. Les causes de l’épisode étaient des défaillances viscérales (28%), des infections (15%), des traumatismes (15%), de la chirurgie lourde (14%), des maladies métaboliques (10%), des myopathies (20%), des mutations LPIN1 (3%). Plusieurs causes expliquaient la rhabdomyolyse chez 34%. Pour 47% des patients sans diagnostic certain, les explorations étiologiques recommandées n’avaient pas été réalisées.
Conclusion : les patients qui présentent des CPK supérieures à 6000 UI/L sont souvent hospitalisés en réanimation et ont une mortalité élevée. Ils sont plus susceptibles d’avoir une maladie métabolique que les patients avec des CPK moins élevées.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2013
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Contributeur : Université Paris Descartes - Scd <>
Soumis le : vendredi 4 septembre 2015 - 11:52:15
Dernière modification le : jeudi 24 août 2017 - 01:14:44
Document(s) archivé(s) le : samedi 5 décembre 2015 - 12:36:11

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Claire Mehler Jacob. Description rétrospective des rhabdomyolyses intenses de l'enfant. Médecine humaine et pathologie. 2013. 〈dumas-01193067〉

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