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Master Thesis

Diagnostics différentiels du PTT à l’admission‎ : étiologies et impact sur l'évolution des patients. Expérience du Centre de Référence Français des Microangiopathies Thrombotiques

Résumé : Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est défini par l’association d’une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie profonde, des souffrances viscérales et un dosage de l’activité ADAMTS13 indétectable. Ce dosage non disponible en urgence occasionne de ce fait des errances diagnostiques. L’objectif principal de cette étude est de décrire les caractéristiques des PTT associés à une erreur diagnostique initiale et analyser l’impact du retard diagnostique sur l’évolution des patients. Matériel et Méthodes : Tous les patients atteints d’un PTT acquis avec déficit sévère en ADAMTS13 (<10%) inclus de manière prospective entre mai 2000 et mai 2014 dans le registre français des microangiopathies thrombotiques ont été analysés dans l’étude. Une erreur diagnostique était retenue si le diagnostic initial posé n'était pas celui de PTT et si les patients ne recevaient pas d’échanges plasmatiques initialement. Résultats : Parmi les 423 patients PTT inclus, 84 (20%) ont eu une erreur diagnostique initiale et n’ont pas bénéficié du traitement spécifique adapté. Les principales erreurs diagnostiques étaient attribuées à des diagnostics de syndrome d’Evans et de purpura thrombopénique autoimmun dans 51% et 38% des cas respectivement. Le délai diagnostique médian par rapport à l’admission était dans le groupe erreur diagnostique de 5 [2-8] jours et de 1 [0-3] jour dans le groupe sans erreur diagnostique (p<0.001). A l’admission, comparativement aux patients sans erreur diagnostique, les patients du groupe « erreur diagnostique » avaient un taux de schizocytes faible ou indétectable plus élevé (57.5% vs 32%, p= 0.001), une hémoglobinémie plus élevée (8.4+/-1.3g/dl vs 7.7+/-1.2g/dl, p= 0.008), une fréquence d’anticorps antinucléaires positifs plus élevée (64.7% vs 50.8%, p=0.045), un test direct à l’antiglobuline positif plus fréquent (18% vs 4%, p=0.008) et un diagnostic de maladie auto-immune associée plus fréquent (23.8% vs 13.6%, p=0.017). De manière notable, 74% des patients du groupe erreur diagnostique avaient des atteintes d’organes à l’admission ou pendant la période d’errance diagnostique et 49% des atteintes jugées sévères. Un traitement par corticostéroïdes était plus fréquemment prescrit dans le groupe erreur diagnostique (96% vs 79%, p=0.002). Le délai de normalisation des plaquettes était plus long dans le groupe erreur diagnostique (22[10-34] jours vs 18[10-29] jours, respectivement, p=0.02). Les taux de mortalité, d’exacerbation et de rechute étaient identiques dans les 2 groupes. Cependant, les patients du groupe bon diagnostic initial avaient probablement une forme plus sévère de PTT, définie par une atteinte d’organe sévère plus élevée, 64% vs 49%, p=0.019. Conclusion : Dans un contexte d’hémolyse et de thrombopénie, un taux faible ou indétectable de schizocytes à l’admission, un test direct à l’antiglobuline positif ou la présence d’anticorps anti-nucléaires ne doit pas faire récuser le diagnostic de PTT, surtout en cas de souffrance d’organe. Une recherche répétée de schizocytes pourrait également réduire le risque d’erreur diagnostique. Un retard diagnostique peut entrainer un délai de normalisation du taux de plaquettes plus long.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01355151
Contributor : Bibliothèque Santé <>
Submitted on : Monday, August 22, 2016 - 2:42:49 PM
Last modification on : Monday, December 2, 2019 - 10:24:01 AM
Long-term archiving on: : Wednesday, November 23, 2016 - 1:56:57 PM

Identifiers

  • HAL Id : dumas-01355151, version 1

Citation

Maximilien Grall. Diagnostics différentiels du PTT à l’admission‎ : étiologies et impact sur l'évolution des patients. Expérience du Centre de Référence Français des Microangiopathies Thrombotiques. Médecine humaine et pathologie. 2016. ⟨dumas-01355151⟩

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