Introduction : La cardiomyopathie dilatée (CMD) non ischémique représente un vaste ensemble hétérogène de cardiopathies dont les causes comme le pronostic sont aussi multiples que variables. Bien que le bénéfice du défibrillateur dans la prévention de la mort subite soit incontestable dans la cardiopathie ischémique, il reste plus discuté dans la CMD et son indication repose sur des études anciennes depuis lesquelles les progrès thérapeutiques ont révolutionné le pronostic des malades. Objectifs : Nous avons cherché à évaluer le risque rythmique et les bénéfices du défibrillateur implanté en prévention primaire chez des patients atteints de CMD avec de nouvelles données actualisées sur les progrès diagnostiques et thérapeutiques des dernières années. L’objectif secondaire était d’identifier les malades à haut risque rythmique qui en tireraient le plus de profit. Méthodes : Il s’agit d’une étude observationnelle et rétrospective réalisée à partir des patients implantés d’un défibrillateur sur le CHU de Bordeaux, entre le 01/01/2009 et le 31/12/2015, en prévention primaire, sur une CMD non ischémique. Après une analyse descriptive des caractéristiques et du devenir de notre cohorte, nous avons comparé le pronostic évolutif de trois sous-groupes de malades : les CMD potentiellement réversibles (alcoolique, conductive, rythmique), les formes familiales, et les autres. Nous avons aussi étudié l’impact d’une thérapeutique optimale sur l’incidence des évènements rythmiques par comparaison de deux sous-groupes, l’un traité efficacement par une trithérapie avec une posologie moyenne des trois traitements ≥ 50% du maximum de dose, et l’autre, insuffisamment traité. Résultats : Au total, 181 patients ont été inclus. L’âge moyen était de 60 ± 13 ans et la FEVG moyenne de 29 ± 7 %. La forme idiopathique était la plus fréquente (45%), suivie de la cause conductive (21%), valvulaire (8%) et familiale (7%) avec 4 cas de laminopathie. Les taux de prescription étaient remarquablement élevés avec 93% de malades sous IEC/ARA II, 89% sous Bêta-bloquants et 71% sous ARM. 62% étaient sous trithérapie et 44% à dose optimale. 84% des patients ont été implantés d’un DAI-CRT. Sur un suivi moyen post-implantation de 3,2 ± 2 ans, 19% ont présenté un événement rythmique grave (TV, FV, mort subite, décès de cause inconnue), 16% ont fait des troubles du rythme ventriculaire grave, 13% sont décédés et 30% ont eu des complications liées au dispositif. Le pronostic évolutif des CMD potentiellement réversibles était nettement favorable et significativement meilleur que celui des CMD familiales et des autres, avec une absence! complète d’évènements rythmiques graves recensés (0% contre 23% p=0,008 et 26% p < 0,001). À l’opposé, les CMD familiales, surtout les laminopathies, et les autres causes de CMD, en particulier les formes idiopathiques, étaient à haut risque de complications hémodynamiques et rythmiques avec une incidence d’évènements rythmiques graves comparables (23% contre 26% p=1,00). Par comparaison au groupe insuffisamment traité, il y avait une diminution significative de la mortalité toutes causes (8% contre 18% p=0,048) mais aussi du taux d’événements rythmiques graves (10% contre 26% p=0,008) avec une réduction significative des épisodes de TV/FV (9% contre 21% p=0,03) dans le groupe correctement traité. Conclusion : Les CMD familiales avec les laminopathies, et les formes idiopathiques se sont illustrées par leur mauvais pronostic évolutif par opposition aux CMD potentiellement réversibles. Les progrès de la prescription et de l’optimisation de la trithérapie ont permis de réduire, depuis plusieurs années, le taux des complications rythmiques et semblent aujourd’hui limiter l’intérêt bénéfique du DAI dans la CMD non ischémique.