BCGites chez les patients atteints d’un déficit immunitaire combiné sévère : étude rétrospective

Résumé : Les BCGites, survenant après vaccination par le Bacille de Calmette-Guérin (BCG), sont des complications fréquemment rencontrées chez les patients atteints de déficit immunitaire combiné sévère (DICS). Celles-ci sont souvent étendues (régionales ou disséminées) et particulièrement sévères. Nous avons souhaité définir les facteurs de risque et étudier les caractéristiques, l’évolution et les traitements des BCGites chez les patients atteints de DICS. Notre étude, rétrospective et monocentrique porte sur tous les patients atteints de DICS pris en charge entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2011 à l’hôpital Necker-Enfants-Malades à Paris. Parmi les 101 patients inclus, 43 ont été vaccinés par le BCG et 13 ont développé une BCGite (2 une régionale, 11 une disséminée). L’analyse univariée a montré dans la population vaccinée plusieurs facteurs de risque de BCGite: un DICS de type T-B+ et en particulier celui lié à l’X, un taux faible de cellules NK au diagnostic de DICS, un âge jeune au moment de la vaccination par le BCG et une vaccination par le BCG réalisée par injection intradermique. Quatre patients, dont deux en rapport avec la BCGite, sont décédés. Parmi les patients survivants avec une BCGite disséminée (n=8), 4 sont toujours sous traitement antituberculeux entre 10 et 34 mois postgreffe et 4 sont guéris après une antibiothérapie d’une durée médiane post-greffe de 30,5 mois (de 10,5 mois à 43 mois). Quatre ont été traités par interféron ?-1b et 2 ont eu une splénectomie. Toujours chez ces patients, l’évolution clinique semble être plus favorable et la reconstitution immunitaire plus rapide après une thérapie génique (n=4) qu’après une greffe de moelle osseuse haplo-identique (n=4). Les facteurs de risque de BCGite identifiés et les résultats encourageants sur la thérapie génique nécessitent d’être confirmés par une étude avec une analyse multivariée portant sur un échantillon de patients plus grand et avec un suivi post-greffe plus important.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2012
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Mélusine Kiener. BCGites chez les patients atteints d’un déficit immunitaire combiné sévère : étude rétrospective. Médecine humaine et pathologie. 2012. 〈dumas-01472107〉

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