BCG infections in patients with severe combined immunodeficiency: a retrospective study
BCGites chez les patients atteints d’un déficit immunitaire combiné sévère : étude rétrospective
Résumé
Severe combined immunodeficiency (SCID) predisposes to infections caused by Bacillus Calmette-Guerin
(BCG) inoculation. These are usually regional or disseminated and particularly severe in this population. This
study aimed at assessing risk factors, features, evolution and treatments of BCG-infections in SCID population.
We performed a single-center retrospective analysis in a 101-patient cohort treated between 2000 and 2011.
Among 43 patients vaccinated with BCG, 13 developed a BCG-infection. Two diseases were regional, 11 were
disseminated. Univariate analysis revealed the following risk factors of BCG-infection in the vaccinated
population: SCID T-B+ and X-linked SCID, initial NK cells low counts, early age BCG vaccination and
intradermal inoculation. Four patients died, 2 with an active BCG-itis. In the survival population with a
disseminated BCG-itis (n=8), 4 are still treated by antituberculosis antibiotherapy 10 to 34 months after
hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and four recovered after antituberculosis antibiotherapy stopped
10,5 to 43 months after HSCT (median= 30,5 months). Four received interferon ? therapy and 2 have undergone
splenectomy. In these 8 patients, 4 patients treated by gene therapy seem to have a better clinical outcome and an
earlier immune reconstitution than the 4 patients treated by non HLA-identical HSCT. Further studies with a
larger cohort of patients, multivariate analysis and a longer patient follow-up are still needed to confirm the
identified risk factors and the gene therapy results.
Les BCGites, survenant après vaccination par le Bacille de Calmette-Guérin (BCG), sont des complications
fréquemment rencontrées chez les patients atteints de déficit immunitaire combiné sévère (DICS). Celles-ci sont
souvent étendues (régionales ou disséminées) et particulièrement sévères. Nous avons souhaité définir les
facteurs de risque et étudier les caractéristiques, l’évolution et les traitements des BCGites chez les patients
atteints de DICS. Notre étude, rétrospective et monocentrique porte sur tous les patients atteints de DICS pris en
charge entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2011 à l’hôpital Necker-Enfants-Malades à Paris. Parmi les
101 patients inclus, 43 ont été vaccinés par le BCG et 13 ont développé une BCGite (2 une régionale, 11 une
disséminée). L’analyse univariée a montré dans la population vaccinée plusieurs facteurs de risque de BCGite:
un DICS de type T-B+ et en particulier celui lié à l’X, un taux faible de cellules NK au diagnostic de DICS, un
âge jeune au moment de la vaccination par le BCG et une vaccination par le BCG réalisée par injection
intradermique. Quatre patients, dont deux en rapport avec la BCGite, sont décédés. Parmi les patients survivants
avec une BCGite disséminée (n=8), 4 sont toujours sous traitement antituberculeux entre 10 et 34 mois postgreffe
et 4 sont guéris après une antibiothérapie d’une durée médiane post-greffe de 30,5 mois (de 10,5 mois à 43
mois). Quatre ont été traités par interféron ?-1b et 2 ont eu une splénectomie. Toujours chez ces patients,
l’évolution clinique semble être plus favorable et la reconstitution immunitaire plus rapide après une thérapie
génique (n=4) qu’après une greffe de moelle osseuse haplo-identique (n=4). Les facteurs de risque de BCGite
identifiés et les résultats encourageants sur la thérapie génique nécessitent d’être confirmés par une étude avec
une analyse multivariée portant sur un échantillon de patients plus grand et avec un suivi post-greffe plus
important.
Loading...