Traitement et évolution du syndrome néphrotique idiopathique cortico-résistant de l’enfant : étude d’une cohorte monocentrique de 68 patients traités par anticalcineurines

Résumé : Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la principale glomérulopathie acquise de l’enfant. Son principal traitement est la corticothérapie mais 10 à 20% des patients sont corticorésistants. Pour ces patients, le pronostic dépend de l’obtention d’une protéinurie nulle, avec une évolution systématique vers l’insuffisance rénale terminale (IRT) en l’absence de rémission. L’introduction d’inhibiteurs de calcineurine (CNI) a changé leur pronostic. L’objectif de cette étude était l’observation de la séquence des traitements et de l’évolution d’une cohorte rétrospective monocentrique d’enfants suivis pour SNI avec corticorésistance primaire depuis l’introduction des CNI. Entre 1987 et 2013, 68 patients ont été suivis pour SNI corticorésistant. Tous étaient traités par CNI. Pour 41 patients (60%), ce traitement avait suffis pour permettre une rémission complète (RC). Avec des traitements complémentaires, une RC était obtenue chez 47 patients (69%). Les immunoadsorptions et le rituximab avaient participé à l’obtention de cette RC chez respectivement 50% et 33% des patients traités. Parmi ces patients en RC, 26 (soit 55 %) avaient présenté des rechutes. Le rituximab avait permis l’absence de rechute ultérieure chez 28 % des patients traités. Une évolution vers l’IRT était survenue pour 16 patients (23,5%). En post-greffe, le taux de récurrence était de 88%, avec une perte du greffon chez 31% des transplantés. Malgré une amélioration du pronostic avec l’introduction des CNI, le SNI corticorésistant reste une pathologie sévère, et il est indispensable de poursuivre la recherche de nouveaux traitements pour les patients multi-résistants et la prévention des rechutes sur greffe.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2016
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Soumis le : mardi 25 avril 2017 - 15:03:28
Dernière modification le : mercredi 23 août 2017 - 16:29:27
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Juliette Bouchereau. Traitement et évolution du syndrome néphrotique idiopathique cortico-résistant de l’enfant : étude d’une cohorte monocentrique de 68 patients traités par anticalcineurines. Médecine humaine et pathologie. 2016. 〈dumas-01513852〉

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