Traitement et évolution du syndrome néphrotique idiopathique cortico-résistant de l’enfant : étude d’une cohorte monocentrique de 68 patients traités par anticalcineurines - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2016

Treatment and follow-up in children steroid-resistant nephrotic syndrome: a retrospective single-center cohort of 68 patients treated by calcineurin inhibitors

Traitement et évolution du syndrome néphrotique idiopathique cortico-résistant de l’enfant : étude d’une cohorte monocentrique de 68 patients traités par anticalcineurines

Résumé

Idiopathic nephrotic syndrome (NS) is the major acquired glomerular disease of children. His main treatment is corticosteroids, but 10-20% of patients are steroid-resistants. For these patients, prognosis depends on decreasing of proteinuria, with a systematic progression to end-stage renal disease (ESRD) in the absence of remission. The introduction of calcineurin inhibitors (CNI) has changed their prognosis. The outcome of this study was the observation of the sequence of treatments and evolution of a single-center retrospective cohort of children followed for idiopathic NS with initial steroid-resistance, since CNI introduction. Between 1987 and 2013, 68 patients were followed for idiopathic steroid-resistant NS. All patients were treated with CNI. For 41 patients (60%), this treatment was sufficient to allow a complete remission (CR). With additional treatments, a CR was achieved in 47 patients (69%). Immunoadsorptions and rituximab were involved in obtaining this RC, respectively for 50% and 33% of treated patients. Of these patients in CR, 26 (55%) had relapses. Rituximab allowed no subsequent relapse in 28% of treated patients. An evolution to ESRD had occurred in 16 patients (23.5%). Post-transplant recurrence occurred in 88%, with graft loss in 31% of transplanted patients. Despite an improved prognosis with the introduction of CNI, idiopathic steroid-resistant NS remains a severe disease, and it is essential to continue research of new treatments for multi-drug resistant patients and prevention of post-transplant recurrence.
Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la principale glomérulopathie acquise de l’enfant. Son principal traitement est la corticothérapie mais 10 à 20% des patients sont corticorésistants. Pour ces patients, le pronostic dépend de l’obtention d’une protéinurie nulle, avec une évolution systématique vers l’insuffisance rénale terminale (IRT) en l’absence de rémission. L’introduction d’inhibiteurs de calcineurine (CNI) a changé leur pronostic. L’objectif de cette étude était l’observation de la séquence des traitements et de l’évolution d’une cohorte rétrospective monocentrique d’enfants suivis pour SNI avec corticorésistance primaire depuis l’introduction des CNI. Entre 1987 et 2013, 68 patients ont été suivis pour SNI corticorésistant. Tous étaient traités par CNI. Pour 41 patients (60%), ce traitement avait suffis pour permettre une rémission complète (RC). Avec des traitements complémentaires, une RC était obtenue chez 47 patients (69%). Les immunoadsorptions et le rituximab avaient participé à l’obtention de cette RC chez respectivement 50% et 33% des patients traités. Parmi ces patients en RC, 26 (soit 55 %) avaient présenté des rechutes. Le rituximab avait permis l’absence de rechute ultérieure chez 28 % des patients traités. Une évolution vers l’IRT était survenue pour 16 patients (23,5%). En post-greffe, le taux de récurrence était de 88%, avec une perte du greffon chez 31% des transplantés. Malgré une amélioration du pronostic avec l’introduction des CNI, le SNI corticorésistant reste une pathologie sévère, et il est indispensable de poursuivre la recherche de nouveaux traitements pour les patients multi-résistants et la prévention des rechutes sur greffe.
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Dates et versions

dumas-01513852 , version 1 (25-04-2017)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01513852 , version 1

Citer

Juliette Bouchereau. Traitement et évolution du syndrome néphrotique idiopathique cortico-résistant de l’enfant : étude d’une cohorte monocentrique de 68 patients traités par anticalcineurines. Médecine humaine et pathologie. 2016. ⟨dumas-01513852⟩
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