Caractéristiques et facteurs prédictifs d’une réponse majeure lors de test à l’ajmaline ou flécaine chez les patients avec syndrome de Brugada - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
Mémoires Année : 2017

Brugada syndrome: characteristics and predictors for a malignant response to ajmaline or flecainide

Caractéristiques et facteurs prédictifs d’une réponse majeure lors de test à l’ajmaline ou flécaine chez les patients avec syndrome de Brugada

Résumé

Aims. The Brugada syndrome is a genetic disease characterized by an elevated risk of sudden cardiac death in young age. The identification of this patients and high risk subjects remains a challenge. Provocation testing with sodium channel blockers such as ajmaline or flecainide are used to unmask the diagnostic type 1 Brugada electrocardiogram pattern. Sodium blocker infusion can lead to severe QRS prolongation and proarrhythmic effects. The aim of this study is to evaluate the clinical and electrocardiographic characteristics of these patients and identify predictors for a malignant response to intravenous challenge. Methods. All patients who underwent a positive challenge between 2000 and 2016 in our institution were included and two groups were established : group B included patients with QRS prolongation >30% and group A included all others positive challenge. Clinical characteristics and electrocardiographic parameters before and during challenge were collected as results of ventricular late potentials, programmed electrical stimulation and SNC5A gene mutation. Results. 155 consecutive patients were included : 95 patients (61%) in group A and 60 patients (39%) in group B. Mean age was 46.4 ± 14 years and 70% were men. Patients from group B had similar clinical and electrocardiographic characteristics. Only syncope occurrence was lower in this group. During the challenge, group B had a significantly higher PQ interval widening than others. Two patients from group B experimented sustained venctricular arrhythmia after major QRS prolongation. Only mutation in the SCN5A gene was predictor for a malignant response. All others clinicals and electrocardiographic characteristics failed to be consistent predictors. Conclusion. Genetic screening is usefulness in Brugada patients. Proarrhythmic effect of ajmaline or flecainide are more frequently observed in SCN5A mutations carriers. Our study support this hypothesis and provocation testing must be performed with cautious concerning this patients. Larger prospectives studies must be done to confirm this results and lead to an adaptative provocation testing protocol for SCN5A mutations carriers.
Introduction. Le syndrome de Brugada est une canalopathie cardiaque héréditaire rare associée à un risque de mort subite chez de jeunes adultes. L’importance du diagnostic et de la stratification du risque d’événement cardiaque chez ces patients est primordiale. Le test pharmacologique de provocation par Ajmaline ou Flécaine est la seule méthode diagnostique pour ceux n’ayant pas un aspect ECG typique (de type 1). Certains patients ont une réponse explosive au test avec un élargissement majeur des QRS corrélé au risque de survenue d’arythmie ventriculaire maligne au cours du test. L’objectif de l’étude est de décrire les caractéristiques de ces patients et d’identifier les facteurs de risque d’une telle réponse. Matériel et méthodes. Tous les patients adultes ayant eu un test de provocation positif entre 2000 et 2016 au sein de l’Hôpital cardiologique de Bordeaux ont été inclus. Deux groupes ont été constitués : le groupe B regroupe les patients avec élargissement des QRS >30% au cours du test et le groupe A est constitué de tous les autres tests positifs. Les antécédents, paramètres ECG pré test et per test ont été recueillis ainsi que les résultats des potentiels tardifs ventriculaires, de la stimulation ventriculaire programmée au cours de l’exploration électrophysiologique et de la recherche d’une mutation SCN5A lorsqu’ils ont été réalisés. Résultats. 155 patients ont été inclus : 95 patients (61%) dans le groupe A et 60 patients (39%) dans le groupe B. L’âge moyen est de 46.4 ± 14 ans et 70% sont des hommes. Les patients du groupe B ont des caractéristiques cliniques et paramètres ECG pré test similaires aux autres patients en dehors d’une proportion inférieure de présentation pour antécédent de syncope. Au cours du test, les patients du groupe B ont un élargissement significativement supérieur de l’espace PR par rapport aux autres patients. 2 patients du groupe B ont présenté une arythmie ventriculaire soutenue après l’élargissement majeur des QRS. Le seul facteur prédictif d’une réponse majeure statistiquement significatif en analyse multivariée, est la présence d’une mutation SCN5A. Conclusion. Le génotypage est un enjeu majeur dans la prise en charge des patients Brugada devant la mise en évidence d’un lien entre la présence de la mutation et l’effet pro arythmique supérieur sous bloqueurs du canal sodique. Cette étude bien que limitée par son caractère rétrospectif semble apporter de nouveaux éléments pour cette hypothèse. En pratique, une vigilance accrue lors de la réalisation du test est nécessaire et une éventuelle adaptation du protocole pourrait être discutée chez ces patients si les résultats sont confirmés par d’autres études prospectives.
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Dates et versions

dumas-01624773 , version 1 (26-10-2017)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01624773 , version 1

Citer

Isaure-Marie Suzenne. Caractéristiques et facteurs prédictifs d’une réponse majeure lors de test à l’ajmaline ou flécaine chez les patients avec syndrome de Brugada. Médecine humaine et pathologie. 2017. ⟨dumas-01624773⟩
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