Les syndromes paranéoplasiques définissent un groupe hétérogène de pathologies résultant des effets indirects et à distance de métabolites tumoraux. Le plus souvent, le syndrome paranéoplasique suit l’évolution naturelle du cancer déjà connu et permet un suivi de l’évolution, la progression ou la récidive de ce dernier. Dans d’autres cas, le syndrome paranéoplasique peut être le tableau clinique prépondérant d’un cancer primitif occulte. De nombreux syndromes paranéoplasiques, tels que le pemphigus paranéoplasique, l’acanthosis nigricans, les kératoses séborréiques multiples, le zona ou le syndrome de Sweet, présentent des manifestations oro-faciales que le chirurgien-dentiste doit connaitre. Ce travail a pour objectif, à travers une revue narrative de la littérature scientifique, de : colliger l’ensemble des étiologies de syndromes paranéoplasiques ayant des manifestations oro-faciales ; préciser les critères sémiologiques spécifiques de ces syndromes paranéoplasiques ; proposer des critères de diagnostic différentiel de ces syndromes paranéoplasiques comparativement à leurs pendants bénins. La connaissance des étiologies et des critères sémiologiques spécifiques des syndromes paranéoplasiques à manifestations buccales devrait permettre de faciliter le diagnostic différentiel de ces pathologies graves et la détection précoce du cancer primitif occulte.