Introduction : l’aspergillose cérébrale (AC) est une infection fongique rare associée à une mortalité et une morbidité importante. L’objectif de ce travail est de décrire la présentation clinico-mycologique au diagnostic, la prise en charge, l’évolution et le pronostic de l’AC selon le terrain sous-jacent. Matériels et méthodes : nous avons mené une étude rétrospective nationale multicentrique recueillant des données épidémiologiques, cliniques, mycologiques, radiologiques ainsi que des données sur le traitement et l’évolution. Les cas inclus ont été classés en aspergillose invasive prouvée ou probable selon les critères EORTC/MSG publiés en 2008 modifiés par l’ajout du diabète dans les critères d’hôte. L’atteinte cérébrale a été également classée en prouvée ou probable selon des critères histologiques, mycologiques et radiologiques adaptés des critères EORTS/MSG. Résultats : vingt-six patients ayant eu une AC prouvée (73,1%) ou probable (26,9%) entre janvier 2006 et juillet 2017 dans 7 centres français ont été inclus. L’âge médian était de 58 ans [50-71] et 73% des patients étaient des hommes. Les pathologies sous-jacentes étaient les suivantes : hémopathie maligne (19.2%), transplantation d’organe solide (34,6%), diabète (23,1%), pathologie auto-immune sous immunosuppresseurs (3,8%) et granulomatose septique chronique (3,8%). Deux patients avaient comme seul facteur de risque une chirurgie sinusienne récente. Aucun facteur prédisposant n’était retrouvé chez 2 patients. La sensibilité du ß-D-glucane, de l’antigène galactomannane et de la PCR Aspergillus sp sériques était de 87,5%, 50% et 30%, respectivement. L’AC survenait par dissémination hématogène chez 38,5% des patients et par contiguïté à partir d’un foyer de la base du crâne chez 57,7%. Elle était isolée chez 1 patient. L’atteinte par contiguïté était associée à une moins bonne sensibilité de l’antigénémie galactomannane (20% vs 77,8%, p = 0,02) et une plus grande fréquence des complications vasculaires (40% vs 0%, p = 0,02), sans différence en terme de survie. La survie globale était de 76,9% à 3 mois, de 69,2% à 12 mois et de 57,7% aux dernières nouvelles. L’absence d’hémopathie maligne était associée à une meilleure survie à 3 mois. Discussion : bien que moins importante que celle rapportée dans des études précédentes, la mortalité de l’AC reste élevée dans notre série en partie en raison de la difficulté du diagnostic et de la sévérité des pathologies sous-jacentes. L’AC touche des patients présentant une immunodépression d’intensité variable et parfois des patients sans facteur de risque connu. Les modalités optimales de la prise en charge médico-chirurgicale restent à définir.