Contexte : le diabète néonatal (DN) peut être dû à des mutations de canaux potassiques ATP-dépendants par mutation des gènes KCNJ11 ou ABCC8. Les sulfamides hypoglycémiants (SU) peuvent traiter le DN par stimulation de l’insulinosécrétion. Méthodes : nous avons conduit une méta-analyse des articles décrivant les patients traités par SU pour un DN monogénique ainsi que les analyses de sensibilité in vitro aux SU des canaux potassiques mutés, afin de déterminer le taux de succès thérapeutique des SU chez ces patients. En parallèle de la revue de la littérature, nous avons décrit 3 cas cliniques de patients atteints de DN par anomalie du chromosome 6 pour déterminer l’efficacité des SU chez les patients ayant un diabète néonatal par anomalie du chromosome 6. Résultats : 409/473 patients ont obtenu contrôle glycémique satisfaisant sous SU parmi lesquels 329/373 porteurs de mutations KCNJ11 et 64/76 porteurs de mutation ABCC8. 42 mutations différentes des gènes KCNJ11 et ABCC8 codent pour des canaux potassiques sensibles in vitro aux SU. 11/11 patients de la littérature ayant un DN par anomalie du chromosome 6 ont été traités avec succès ainsi que 2/3 des cas que nous avons rapportés. Conclusion : les SU constituent un traitement efficace et sécuritaire du diabète néonatal monogénique par mutation des gènes KCNJ11, ABCC8 mais aussi par anomalies du chromosome 6. La production d’une forme galénique adaptée à la population pédiatrique est à promouvoir.