La trisomie 21 représente l'affection chromosomique la plus fréquente, elle concerne près de 1/2000 à 1/1500 naissances en France ou dans le monde. Elle est, de ce fait, la plus étudiée. Les pathologies associées à cette affection sont très nombreuses, leur expression clinique variée et elles présentent souvent des répercussions au niveau de la cavité buccale. En effet, la trisomie 21 est associée à un tableau clinique particulier, qui associe des anomalies cardiaques, gastro-intestinales et neurologiques à des altérations du développement de la sphère oro-faciale et donc des bases osseuses et de la denture. Par ailleurs, l’étiologie principale de ce syndrome est l’âge maternel. Cet âge moyen en France étant passé ces quarante dernières années de 26 ans à 30 ans, le risque de grossesse présentant une telle aberration chromosomique est devenu plus élevé. De ce fait il est important pour le chirurgien-dentiste d’envisager et savoir adapter sa prise en charge à la fois globale mais également orthodontique. La prise en charge répond aux mêmes traitements mais doit prendre en compte l’ensemble des spécificités et pathologies associées. La prise en charge orthodontique est celle des patients en classe III, mais si l’on se limite à la correction de la classe III le risque de récidive est systématique en raison de son étiologie dysfonctionnelle. Ainsi la mise en œuvre d’une nouvelle approche d’interception précoce mettant en jeux des plaques palatines chez le nourrisson est aujourd’hui l’approche la plus pertinente.