La prise en charge des kératokystes odontogènes est non consensuelle. Le comportement physiopathologique de ces lésions diffère selon leur nature sporadique ou syndromique dans le cadre de la nævomatose baso-cellulaire (NBC). Le caractère plus agressif, invasif et récidivant des kératokystes associés à la NBC entretient des réticences pour les thérapeutiques conservatrices. Ainsi, la majorité des cas rapportés dans la littérature sont traités par chirurgie d’énucléation radicale ou d’ostéotomie segmentaire. Ces approches permettent d’éliminer l’intégralité de la lésion et de minimiser la récidive. A l’inverse, elles peuvent engendrer des séquelles lourdes et altérer l’intégrité des tissus péri-lésionnels. Ce travail se focalise sur une thérapeutique conservatrice en alternative aux traitements radicaux. Elle est illustrée par le cas d’un jeune patient atteint de NBC. L’originalité repose sur le choix, dans un kératokyste syndromique, d’une décompression chirurgicale associée à une traction orthodontique de 2 dents définitives incluses et refoulées par la lésion. Cette approche permet de sauvegarder et de positionner les dents sur l’arcade et a pour but d’obtenir, en fin de traitement, une occlusion favorable permettant d’optimiser le traitement de la dysmorphose dento-squelettique. La première partie de ce travail se consacre aux principales manifestations de la NBC. Les critères des kératokystes odontogènes sont ensuite rappelés en distinguant les caractéristiques des lésions sporadiques et syndromiques. Enfin, la prise en charge des kératokystes est abordée, suivie de la présentation détaillée du cas clinique en insistant sur les critères de choix de la technique originale employée.