Introduction : La SLA est une maladie neurodégénérative rare. Elle provoque une paralysie progressive de tous les muscles et entraine le décès en moyenne 3 à 5 ans après le diagnostic. La prise en charge de ces patients est coordonnée en France avec des centres de référence. Cette recherche a pour objectif de déterminer comment l’ergothérapeute les accompagne dans leur projet de vie. Méthode : Une approche qualitative a été utilisée. Trois ergothérapeutes ont été interviewés. Deux qui travaillent dans un centre de référence et un qui travaille dans un service de médecine physique et de réadaptation. Résultats : Les ergothérapeutes interrogés ont convenu qu'ils doivent constamment adapter leur intervention aux besoins et aux priorités du patient. Un partenariat avec d'autres professionnels apparaît essentiel pour gérer ces patients. Le domicile des patients est un environnement très particulier, il permet d’évaluer les difficultés réelles et d’établir une relation thérapeutique de confiance. Conclusion : La temporalité et l’évolutivité de la maladie limitent les possibilités d'intervention et nécessitent une hiérarchisation des besoins et une réactivité importante. Cependant, il est difficile d’anticiper car l’accompagnement doit être cohérent avec le rythme et l’état psychologique du patient.