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Master Thesis

Analyse de la littérature concernant le traitement de la pemphigoïde bulleuse travail préliminaire pour l’actualisation des recommandations nationales sur la pemphigoïde bulleuse

Résumé : La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto-immune due à une production d'auto-anticorps dirigés contre deux protéines de la jonction dermo-épidermique (BPAG1 et BPAG2), et caractérisée par des bulles tendues sur fond érythémateux situées sur le tégument. Le traitement de choix est la corticothérapie locale très forte associée à des immunosuppresseurs en cas de formes résistantes. Récemment, de nouveaux traitements ont été évalués dans la PB. Nous avons réalisé une analyse de la littérature afin d'établir des recommandations concernant le traitement de la PB en vue de la révision du plan national de diagnostic et de soins (PNDS). Matériel et méthodes Une recherche automatisée d'articles scientifiques publiés dans les revues de langue française et anglaise, a été effectuée en interrogeant la base de données informatique PubMed de 2011 jusqu'à avril 2019. Les mots-clés sélectionnés étaient: « bullous pemphigoid » et « treatment ». Une recherche manuelle a également été effectuée sur certains journaux. Résultats Notre recherche s'est donc portée sur 39 articles, représentant un total de 1439 malades. La corticothérapie orale a été efficace dans les formes légères à modérées dans un essai français récent de niveau 2 mais ne semble pas adaptée aux formes sévères de PB. Un essai randomisé français de niveau 1 a montré l'efficacité de l'association du méthotrexate à faibles doses pendant 9 mois avec une corticothérapie locale forte pendant 4 semaines. L'essai BLISTER de niveau 2 a montré une non-infériorité de la doxycycline 200 mg/j par rapport à la corticothérapie orale 0,5 mg/kg/j dans le traitement initial de la PB. Dans un essai allemand, la dapsone a permis une épargne cortisonique plus importante que l'azathioprine. Dans les formes résistantes, plusieurs études (niveau 2 et niveau 4) sur le rituximab ont montré des résultats prometteurs. L'omalizumab a été évalué dans plusieurs séries de cas et semble entraîner une réponse clinique rapide. Dans un essai de niveau 1, les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) ont permis un contrôle rapide de la PB mais sans bénéfice sur le taux de rémission complète à moyen ou long terme. Des séries de cas ont montré une efficacité de l'immunoadsorption en association à d'autres traitements systémiques dans des formes de PB résistantes ou sévères. Discussion En traitement de première intention, la corticothérapie locale à forte dose reste un traitement de choix quelle que soit la sévérité de la PB. Une corticothérapie orale semble être envisageable en alternative dans les formes légères à modérées. L'association du méthotrexate avec une corticothérapie locale forte initiale semble être une option efficace avec diminution du taux de rechute. L'essai BLISTER comporte de nombreux biais ne permettant pas de retenir la doxycycline comme option de première intention. Dans l'essai traitant de la dapsone et de l'azathioprine, le taux de rémission et le taux de patients sevrés de la corticothérapie est extrêmement faible. L'utilisation du rituximab et de l'omalizumab dans les formes résistantes nécessite des études contrôlées sur de larges effectifs afin de confirmer leur efficacité. Les Ig IV et l'immunoadsorption semblent permettre un contrôle rapide des formes de PB résistantes ou sévères sans bénéfice cependant sur le maintien de la réponse clinique à moyen ou long terme.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02397139
Contributor : Bibliothèque Santé <>
Submitted on : Friday, December 6, 2019 - 1:57:51 PM
Last modification on : Thursday, January 23, 2020 - 1:30:55 AM
Long-term archiving on: : Saturday, March 7, 2020 - 3:33:26 PM

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  • HAL Id : dumas-02397139, version 1

Citation

Marion Castel. Analyse de la littérature concernant le traitement de la pemphigoïde bulleuse travail préliminaire pour l’actualisation des recommandations nationales sur la pemphigoïde bulleuse. Médecine humaine et pathologie. 2019. ⟨dumas-02397139⟩

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