Environ 10% des gliomes avec mutation du gène IDH présentent une mutation minoritaire (IDH1 hors R132H et IDH2). Notre étude compare les caractéristiques des patients atteints de gliomes mutés IDH minoritaire à une cohorte de gliomes avec la mutation IDH1R132H. L’étude analyse rétrospectivement depuis 2007 l’ensemble des gliomes avec mutation IDH1 minoritaires (IDH1m) ou IDH2 répertoriés dans la base POLA provenant de 25 centres français associés aux cas recensés localement des CHU de Lyon, Toulouse, Nantes, Nancy, Brest et Bordeaux, en comparaison à une cohorte contrôle de 155 patients consécutifs atteints de gliomes mutés IDH1 R132H diagnostiqués aux CHU de Lyon et Bordeaux entre 2007 et 2013. Les données cliniques, histopathologiques, et radiologiques étaient recensées. 166 patients avec gliome muté IDH minoritaire (IDH1m N=105, IDH2 N=61) étaient inclus. L’âge médian au diagnostic était de 38 versus 43 ans respectivement pour les patients IDHm et IDH1 R132H. Les antécédents familiaux oncologiques étaient plus fréquents pour les IDHm (22,2% versus 5.1%, p<0.05). Le groupe IDH1m avait une présentation majoritairement astrocytaire (65,6% versus IDH2 9.8% et IDH R132H 43%, p< 0.05), le groupe IDH2 plus oligodendrogliale (85% versus IDH1m 17% et IDH1 R132H 48.3%, p<0.05). Les gliomes mutés IDHm présentent plus fréquemment une localisation inhabituelle sous-tentorielle (5,5% versus 0% p<0.05) ou multicentrique (4,8%, versus 0.9%, p<0.05). La survie globale médiane n’était pas différente entres les groupes. Les gliomes avec mutation IDHm présentent des caractéristiques particulières avec un contexte oncologique familial possible, des localisations inhabituelles sous-tentorielle ou multicentrique mais un pronostic identique. Ces patients pourraient être adressés à un onco-généticien.