Le syndrome de POEMS : caractérisation de la neuropathie et devenir post-traitement chez 36 patients - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Access content directly
Master Thesis Year : 2019

POEMS syndrome: characterization of neuropathy and post-treatmentoutcome in 36 patients

Le syndrome de POEMS : caractérisation de la neuropathie et devenir post-traitement chez 36 patients

Abstract

Introduction: Polyneuropathy in POEMS syndrome (Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein and skin change) has been rarely described in detail. Here, we describe the characteristics of neuropathy in a large series of patients, and try to identify prognostic factors. Methods: In this monocentric retrospective study, we analyzed the clinical and neurophysiological characteristics (at diagnosis, 6 months and 1 year follow-up) of patients with POEMS syndrome diagnosed in our University Hospital between 1980 and 2017. The primary end-point was the Modified Rankin Scale (mRS) score. Results: 36 patients (mean age at diagnosis: 54 years; 58% male) with POEMS syndrome were analyzed. Hematologic diagnosis was monoclonal gammapathy of clinical significance (MGCS) in 33,33% of cases, solitary plasmocytoma (36,11%), myeloma (11,11%), and multiple plasmocytoma (19,44%). Diagnosis was delayed up to 12 months after symptom onset in 25% of cases. The mean mRS at diagnosis was 2,67 +/- 1,10. The neuropathy was clinically and electrically sensorimotor, length-dependent and severe (56% of patients had mRS ≥ 3). Nerve conduction studies showed a mixed axonal and demyelinating pattern (46% of cases), a pure axonal pattern (26%), or pure demyelinating features (29%). 42% (n=15) of patients were treated with autologous stem-cell transplantation (ASCT) and 33% had radiotherapy. At 1-year follow-up, 47% of patients had improved, 34% were stabilized, and 19% worsened. Age over 65 years and weight loss were of poor prognosis (p=0,027 and p=0,040). Patients treated with ASCT improved in 82% of cases whereas patients treated with radiotherapy improved in45% of cases. ASCT was associated with good prognosis (OR: 15, IC95 :2,42-93,01, p=0,004). Conclusion: POEMS syndrome polyneuropathy is severe, rapidly progressing, length-dependent, with both axonal and demyelinating electrophysiological features in a majority of cases. Age over 65, weight loss are of poor prognosis whereas ASCT is associated with a good outcome.
Introduction : La polyneuropathie dans le syndrome de POEMS (Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, Gammapathie Monoclonale et Atteintes cutanées) a rarement été décrite en détail. Ici, nous détaillons les caractéristiques de la neuropathie dans une large série de patients, et essayons d’identifier des facteurs pronostiques. Méthodes : Dans cette étude rétrospective monocentrique, nous avons analysé les caractéristiques cliniques et neurophysiologiques (au diagnostic, à 6 mois, à 1 an et 2 ans du traitement) des patients atteints du syndrome de POEMS adressés au CHU de Bicêtre entre 1980 et 2017. Le critère d’évaluation principal était l’évolution du score de Rankin modifié (mRS). Résultats : 36 patients (âge moyen au diagnostic : 54 ans, 58% d’hommes) répondant aux critères du syndrome de POEMS ont été analysés. Le diagnostic hématologique était une gammapathie monoclonale avec signification clinique (selon nouvelle classification hématologique) dans 33,33% des cas, un plasmocytome solitaire dans 36,11% des cas, un myélome multiple dans 11,11% des cas et un plasmocytome multiple dans 19,44% des cas. Il y avait un retard au diagnostic au-delà de 12 mois dans 25% des cas. Le mRS moyen au diagnostic était de 2,67±1,10. La neuropathie était cliniquement et électriquement sensitivo-motrice, longueur dépendante et sévère (58% des patients avaient un mRS≥3). L’étude de la conduction nerveuse montrait une atteinte mixte axonale et démyélinisante dans 46% des cas, une forme axonale pure dans 26% des cas, une forme démyélinisante pure dans 29% des cas. Quarante-deux pourcents des patients ont été traités par autogreffe de cellules souches périphériques (AGCS), 33% ont eu une radiothérapie, 22% une chimiothérapie seule et 8,33% n’ont eu aucun traitement anti-cancéreux. À un an post-traitement, 47% des patients présentaient une amélioration, 34% étaient stabilisés et 19%s’étaient aggravés. L’âge supérieur à 65 ans et la perte de poids étaient des facteurs de mauvais pronostics (respectivement p=0,027 et p=0,040). Les patients traités par AGCS étaient améliorés dans 82% des cas alors que les patients traités par radiothérapie l’étaient dans 45% des cas. L’AGCS était associé à un bon pronostic évolutif de la neuropathie (OR : 15, IC95 :2,42-93,01, p=0,004). Les patients traités par IgIV avant le traitement anticancéreux semblent avoir une amélioration plus rapide à 6 mois (OR : 18 IC95 : 1,84-176,56 ; p=0,013). Conclusion : La neuropathie dans le syndrome de POEMS est sévère, rapidement progressive, longueur dépendante, et dans la majorité des cas mixte, axonale et démyélinisante. L’âge supérieur à 65 ans et la perte de poids sont des facteurs de mauvais pronostic alors que le traitement par AGCS est un facteur de bon pronostic.
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dumas-02953071 , version 1 (29-09-2020)

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Cite

Nathalie Deschamps. Le syndrome de POEMS : caractérisation de la neuropathie et devenir post-traitement chez 36 patients. Neurosciences [q-bio.NC]. 2019. ⟨dumas-02953071⟩
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