Introduction : le prolapsus valvulaire mitral (PVM) est la valvulopathie mitrale la plus fréquente. Sa présentation phénotypique est hétérogène et les anomalies de l’appareil valvulaire qui la composent ont été décrites indépendamment les unes des autres. A l’aide d’une approche multimodale, nous avons étudié leurs interactions et leurs responsabilités dans la survenue d’évènements cliniques. Méthodes et résultats : nous avons inclus 84 patients, 62(74%) femmes, 52±14 ans, porteurs d’un PVM myxoïde diagnostiqué au CHU de la Timone. Une échocardiographie transthoracique (ETT) a été réalisée chez tous les patients et 33 d’entre eux ont également bénéficié d’une IRM cardiaque, d’un holter-ECG 12 dérivations et d’une épreuve d’effort. Le phénotype échocardiographique de PVM était profond (9±3mm), bivalvulaire (n=73), avec une atteinte myxoide sévère et une disjonction annulaire (DA) fréquente (n=68) et large (9±3mm). La FEVG (62±8%) était préservée, les ventricules gauches non dilatés en diastole (77±18 ml/m2) et la fuite mitrale minime majoritaire (n=56). L’ETT, dans l’évaluation de la DA, est un examen reproductible avec un coefficient d’agrément inter-opérateur de 0.89 ([0.81 ; 0.94], p<0.0001) et performant comparé à l’IRM cardiaque avec une sensibilité et une spécificité respectivement de 95% et 100%. Une fibrose myocardique de la paroi inféro-latérale a été retrouvée chez 21 patients. La DA était indépendamment corrélée à la profondeur du PVM (OR = 0.65[0.26 ; 1.04], p<0.01) et à l’atteinte bivalvulaire (OR = 3.44[0.91 ; 5.98], p<0.01). Le strain longitudinal global était indépendamment associé au délai de contraction du VG (+10) (0.25[0.06 ; 0.5], p=0.013) et inversement corrélé à la DA (-0.3[-0.6 ; -0.04], p=0.03). Les patients inclus, dont 15/84(18%) avaient un antécédent de mort subite (MS), présentaient une extrasystolie ventriculaire (n=41/45) importante, avec 3(1-3) morphologies/patient, majoritairement issue du pilier mitral postérieur (n=38/41). Le holter-ECG des 24 heures révélait chez 15(33%) patients des épisodes de tachycardie ventriculaire non soutenue (TVNS). Les patients aux antécédents de MS, de défibrillateur implantable, ou de TVNS avaient significativement plus de syncopes (OR = 4.4[1.3 ; 14,9], p=0.02), un PVM plus complexe (OR = 5.8[1.7 ; 19.6], p<0.01), et des ESV majoritairement issues du pilier mitral postérieur (OR = 13.2[1.2 à 14.2], p=0.03). Conclusion : les patients, pris en charge dans un centre tertiaire pour un PVM myxoide, présentent un phénotype complexe incluant une DA large et un prolapsus profond qui sont à l’origine de modifications de l’architecture et de la contractilité du VG. Associé à une extrasystolie ventriculaire complexe issue du pilier mitral postérieur, ce phénotype valvulaire mitra particulier expose les sujets concernés à un risque d’événements cliniques rythmiques graves.