La bicuspidie aortique est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente et l'endocardite infectieuse (EI) est une pathologie grave qui est source d'une importante morbi-mortalité. Il existe peu de données concernant les EI sur valve aortique bicuspide native isolée. L'objectif de cette étude était de comparer les caractéristiques cliniques, échographiques et bactériologiques, ainsi que la prise en charge et le pronostic entre les EI sur valve aortique bicuspide et les EI sur valve aortique tricuspide. Sept cent vingt-huit patients consécutifs atteints d'EI sur valve aortique native isolée ont été inclus dans 3 centres : le CHU d'Amiens-Picardie, le CHU de la Timone à Marseille et l'hôpital de Salerne, en Italie. Le suivi médian était de 67,2 (IQR : 19-120) mois. Sur les 728 patients, 123 (16,9 %) étaient porteurs d'une bicuspidie aortique. En comparaison avec les patients atteints d'EI sur valve aortique tricuspide, les patients atteints d'EI sur valve bicuspide étaient significativement plus jeunes, avaient moins de comorbidités et étaient plus souvent des hommes. Ils présentaient plus souvent d'événements neurologiques majeurs (22 % contre 14 %, p=0,027) et de complications périvalvulaires (34,1 % contre 16,5 %, p<0,001). Le germe responsable n'était pas identifié dans 23,6 % des cas (contre 14,4 %, p=0,011). Une chirurgie précoce (<30 jours) était réalisée dans 52 % des cas (vs. 42,8 % pour les valves aortiques tricuspides p=0,061), avec une mortalité péri-opératoire de 7,8 %. La bicuspidie n'était pas un facteur indépendant de mortalité hospitalière. L'infection à Staphylocoque était le seul facteur associé à la mortalité hospitalière chez ces patients (OR 4,33 ; IC95 1,07-17,58, p=0,04). La survie à 10 ans était de 74 ±5 % chez les patients porteurs de valve bicuspide contre 66 ±2 % chez les patients porteurs de valve aortique tricuspide (p=0,047). Après appariement par score de propension (à l'âge, au sexe et aux comorbidités), il n'y avait plus de différence de mortalité entre les deux groupes avec une survie à 10 ans respectivement de 73 ±5 % contre 76 ±4 % (p=0,912). Les EI sur valve aortique bicuspide concernent des patients plus jeunes, qui ont moins de comorbidités et qui sont plus souvent des hommes. Elles se compliquent plus fréquemment de complications périvalvulaires et d'évènements neurologiques majeurs que les EI sur valves aortiques tricuspides mais leur pronostic est comparable. Bien que le risque de développer une EI semble relativement faible chez les adultes atteints de bicuspidie et que l'antibioprophylaxie n'est plus recommandée, l'EI est une maladie grave, se compliquant fréquemment, nécessitant des mesures préventives. Les personnes atteintes de bicuspidie doivent être conscientes du risque de développer une EI, d'où l'importance d'avoir une hygiène irréprochable, particulièrement sur le plan bucco-dentaire. Une échocardiographie et des hémocultures devraient être réalisées systématiquement en cas de fièvre.