Maladie à corps de Lewy : caractère pronostique du syndrome clinique initial - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2020

Maladie à corps de Lewy : caractère pronostique du syndrome clinique initial

Résumé

Contexte :
La maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative associant classiquement un trouble neurocognitif, un syndrome extrapyramidal et des hallucinations visuelles. Ces symptômes peuvent fluctuer pour un même individu et la part de chaque symptôme peut différer entre les patients. L’entrée via la filière de soins par une consultation mémoire ou par une consultation d’un neurologue spécialiste des pathologies du mouvement nous a amenés à considérer 2 types de présentation clinique initiale : un syndrome clinique initial prédominant moteur (SCIpM) et un syndrome clinique initial prédominant neurocognitif (SCIpNC). L’influence de ces syndromes sur le pronostic et l’évolution de la maladie n’a pas été étudiée alors que cela pourrait fournir des informations utiles pour l’organisation ultérieure de la prise en charge. L’objectif de l’étude a été de déterminer quelle peut être la valeur prédictive du SCIp vis-à-vis de l’évolution de la MCL.
Méthode :
L’étude a rétrospectivement recensé tous les patients avec diagnostic de MCL dans le service de Neurologie du CHU de Rouen entre janvier 2008 et décembre 2019. Les patients inclus dans l’analyse répondaient aux critères du 4ème Consensus pour le diagnostic de la MCL avec un suivi de plus d’un an. Les 150 patients inclus ont été différentiés en un groupe SCIpM (n=53) et un groupe SCIpNC (n=97). Le critère primaire d’évaluation était la durée avant la survenue du premier évènement signant une évolution défavorable : décès ou institutionnalisation. Les courbes de survie avant la survenue du critère primaire ont été comparées par un modèle de Cox. Les résultats étaient ajustés sur l’espérance de vie à l’âge du début des symptômes et sur le sexe. Les données de biomarqueurs Alzheimer après ponction lombaire ont été relevées lorsqu’elles étaient disponibles et des corrélations du profil avec le critère primaire ont été recherchées par modèle de Cox.
Résultats :
Les patients du groupe SCIpM (n=53) présentaient de meilleure chance de survie par rapports aux patients SCIpNC (n=97) avec un hazard ratio ajusté à 0,55 (p<0,004, IC95%= [0,37-0,83]). Dans le groupe SCIpM, aucun patient n’est décédé ou n’a été institutionnalisé en moins de 3 ans après le début de ses symptômes. Dans le groupe SCIpNC, 12 patients (15%) sont décédés ou ont été institutionnalisés en moins de 3 ans d’évolution des troubles p= 0,0014. Nous n’avons pas montré de lien significatif entre le résultat de la ponction lombaire et la durée avant survenue d’une évolution péjorative.
Discussion :
Notre étude a montré que les patients dont le syndrome clinique initial prédominant était neurocognitif présentaient une évolution plus rapidement péjorative que les patients dont le syndrome clinique initial prédominant était moteur. Ces nouvelles données pourront aider à mieux appréhender l’évolution clinique des patients en pratique clinique courante. Une des hypothèses permettant d’expliquer les résultats, serait une plus forte proportion de lésions de tauopathie et amyloïdopathie dans le groupe SCIpNC mais de plus larges études notamment prospectives, avec évaluation systématiqueclinique biologique et neuropathologique des patients sont nécessaires pour préciser ces données.
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Dates et versions

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Identifiants

  • HAL Id : dumas-03094547 , version 1

Citer

Mélina Slama. Maladie à corps de Lewy : caractère pronostique du syndrome clinique initial. Médecine humaine et pathologie. 2020. ⟨dumas-03094547⟩
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