Les stratégies thérapeutiques dans la maladie de Vaquez - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Access content directly
Master Thesis Year : 2021

Therapeutic strategies in polycythemia vera

Les stratégies thérapeutiques dans la maladie de Vaquez

Abstract

La maladie de Vaquez, ou polyglobulie primitive, est un syndrome myéloprolifératif chronique caractérisé par une production accrue des globules rouges. Elle constitue une pathologie clonale de la cellule souche hématopoïétique. La physiopathologie repose sur l’existence d’une mutation dans le domaine pseudo-kinase de la protéine Janus kinase 2 (Jak2) sur l’acide aminé 617 (V617F). Cette protéine Jak2 interagit avec le récepteur à l’érythropoïétine pour activer les voies de signalisation. La mutation provoque une activation constitutive de la voie de signalisation JAK2/STAT5 entrainant la stimulation de la prolifération et de la différenciation érythroïde. Ainsi, les cellules érythroïdes développent une indépendance vis-à-vis de l’érythropoïétine. C’est une maladie lentement évolutive provoquant des complications vasculaires principalement et hématologiques. La prise en charge repose sur un diagnostic précis montrant essentiellement une élévation du nombre de globules rouges, de l’hémoglobine et de l’hématocrite ainsi que la détection de la mutation V617K de Jak2. La mise en place d’un traitement d’urgence souvent associé à un traitement de fond cytoréducteur est primordial, permettant de réduire l’expansion clonale. De nouvelles thérapies innovantes ont été développées permettant de cibler le clone malin et apportent ainsi de nouvelles perspectives thérapeutiques. Les conséquences de la maladie pour le patient sont multiples et parfois contraignantes demandant une aide cruciale des professionnels de santé.
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Dates and versions

dumas-03160993 , version 1 (05-03-2021)

Identifiers

  • HAL Id : dumas-03160993 , version 1

Cite

Laurène Boisselier. Les stratégies thérapeutiques dans la maladie de Vaquez. Sciences du Vivant [q-bio]. 2021. ⟨dumas-03160993⟩
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