La mucoviscidose est une pathologie rare, de transmission autosomique récessive, due à la mutation du gène CFTR qui est localisé sur le chromosome 7. Le gène code pour la protéine CFTR, un canal permettant le transport des ions chlorures au niveau de la membrane apicale des cellules de différents organes. Il en résulte alors une hypersécrétion de mucus épais. De multiples organes sont atteints, comme les poumons, mais également l’appareil digestif, ce qui a pour conséquence l’apparition d’une malabsorption pouvant être suivie par une dénutrition. La prise en charge nutritionnelle est donc une part importante des soins prodigués au patient atteint de cette maladie.