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Master Thesis

Ostéogenèse imparfaite : diagnostic, prise en charge et spécificités en orthopédie dento-faciale

Résumé : L’ostéogenèse imparfaite (OI), également appelée « maladie des os de verre », est une affection rare d’origine génétique. Elle est caractérisée par une faible masse osseuse et une fragilité osseuse augmentée. La prévalence à la naissance est estimée à 1 pour 10 000 à 20 000 personnes. Dans la plupart des cas, l’OI est due à une anomalie du collagène de type I mais d’autres molécules ont été mises en cause. Il existe plusieurs phénotypes reflétant différents niveaux de sévérité, associant des signes squelettiques (fragilité osseuse, insuffisance staturale, déformations squelettiques) et extra-squelettiques (laxité ligamentaire, sclérotiques bleutées, surdité, anomalies dentaires…). Le diagnostic est clinique et radiologique. Il doit être évoqué devant des fractures répétées survenant dans des contextes de traumatismes modérés. Le diagnostic peut être conforté par une analyse moléculaire. La prise en charge sera pluridisciplinaire (rhumatologique, orthopédique, respiratoire, neurologique, ORL, cardio-vasculaire, odontologique) et coordonnée par le généticien clinicien ou le médecin spécialiste de la maladie. Cette pathologie constitue un défi pour l’orthodontiste qui pourra être confronté selon les cas à une insuffisance de développement du maxillaire, une classe III squelettique et dentaire, des occlusions inversées, des béances ou encore des inclusions dentaires. Il faudra également prendre en compte pour la thérapeutique les effets secondaires des bisphosphonates, traitement médical de référence à ce jour.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03275885
Contributor : Odontologie Université de Paris Connect in order to contact the contributor
Submitted on : Thursday, July 1, 2021 - 2:36:19 PM
Last modification on : Wednesday, November 17, 2021 - 3:14:37 AM

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Dentaire_Shamri_ Nemrod_DUMAS....
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  • HAL Id : dumas-03275885, version 1

Citation

Nemrod Shamri. Ostéogenèse imparfaite : diagnostic, prise en charge et spécificités en orthopédie dento-faciale. Sciences du Vivant [q-bio]. 2020. ⟨dumas-03275885⟩

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