Acute hemolytic anemia caused by G6PD deficiency in children in Mayotte: a frequent and severe complication - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2020

Acute hemolytic anemia caused by G6PD deficiency in children in Mayotte: a frequent and severe complication

Anémie hémolytique due au déficit en G6PD chez les enfants à Mayotte : une complication fréquente et sévère

Marie Boyadjian
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1107873

Résumé

Background : Severe hemolytic anemia is a rare complication of Glucose-6 Phosphate dehydrogenase (G6PD) deficit. It is described in Mediterranean variant corresponding to severe G6PD activity deficit according to the WHO classification. In Mayotte, the majority of patients are African variant with moderate deficit activity. Yet we observe a lot of severe hemolytic anemia defined by a hemoglobin rate lower than 6 g/dL. In this study, we aimed to describe the epidemiological, clinical, biological and treatment of children, presenting severe hemolysis crisis secondary to G6PD deficiency in Mayotte. The secondary objective was to study genotype when it was available. Method : A retrospective collection of children with severe hemolytic anemia related to G6PD deficiency hospitalized in Mayotte hospital from April 1st 2013 to September 16th of 2020 was made. Results : 73 children had severe anemia due to G6PD deficit in Mayotte. The median of hemoglobin during hemolysis crisis was 3.9 g/dl. All patients benefited for a transfusion and hospitalization. Twenty patients had a genotype: eleven had African mutation and 9 had a Mediterranean mutation. Discussion : Among the most common triggers of G6PD acute hemolysis anemia, drugs were not present and fava bean ingestion was found in only one child. One of the particular triggers was traditional medicine, including Acalypha Indica. Severe hemolysis crisis of children due to G6PD deficiency is frequent in Mayotte. Patients are more serious, and severity is not correlated with genotype: African (A-) variant and Mediterranean variant have the same gravity.
L'anémie hémolytique est une complication rare chez les patients atteints de déficit en G6PD. Elle est surtout décrite chez les patients porteurs de la mutation Méditerranéenne qui sont décrits par l'OMS comme ayant une activité G6PD sévèrement altérée. A Mayotte, la majorité des patients sont porteurs du variant Africain connu pour avoir une activité G6PD modérée. Nous observons à Mayotte beaucoup d'anémies hémolytiques sévères avec une hémoglobine inférieure à 6g/dL. Dans cette étude nous avons voulu décrire l'épidémiologie, la clinique, la biologie et la prise en charge des enfants présentant une crise hémolytique sévère secondaire à un déficit en G6PD. Le second objectif était d'analyser leur génotype quand il était disponible. Les données de patients ayant présenté une anémie hémolytique sévère entre le 1er Avril 2013 et le 16 septembre 2020 ont été recueillies de manière rétrospective. 73 enfants ont présenté une anémie hémolytique sévère durant cette période à Mayotte. La médiane de l'hémoglobine était de 3,9g/dL. Tous les patients ont bénéficié d'une transfusion et d'une hospitalisation. Vingt enfants ont eu un génotype : 11 étaient porteurs de la mutation Africaine et 9 de la mutation Méditerranéenne. Des éléments déclenchant habituellement retrouvés, la prise de médicaments ne faisait pas partie des éléments déclenchant de notre cohorte, et l'ingestion de fèves a été retrouvée chez un seul enfant. La médecine traditionnelle est très présente et l'une des plante souvent utilisées est Acalypha Indica. Les anémies hémolytiques sévères dues au déficit en G6PD sont fréquentes à Mayotte. L'atteinte clinique est sévère mais n'est pas correlée au génotype.
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Dates et versions

dumas-03322907 , version 1 (20-08-2021)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-03322907 , version 1

Citer

Marie Boyadjian. Acute hemolytic anemia caused by G6PD deficiency in children in Mayotte: a frequent and severe complication. Life Sciences [q-bio]. 2020. ⟨dumas-03322907⟩
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