L’infection de kyste rénal ou hépatique est une des complications fréquentes des patients atteints de polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD). Chez ces patients, toute fièvre associée à des douleurs abdominales et un syndrome inflammatoire biologique doit faire considérer la possibilité d’une infection de kyste, dont la prise en charge thérapeutique n’est pas clairement codifiée à l’heure actuelle. Les objectifs de cette analyse rétrospective observationnelle s’étant déroulée entre 01/1999 et 03/2020 dans les centres du Grand Ouest appartenant à la cohorte Genkyst sont de décrire les pathogènes responsables d’infection de kyste (rénal ou hépatique) chez des patients atteint de PKRAD, la prise en charge thérapeutique effectuée, le taux de guérison à 1 an ainsi que les facteurs prédictifs de récidive d’infection de kyste. La prise en charge thérapeutique de ces épisodes infectieux kystiques est basée sur l’utilisation le plus souvent de fluoroquinolones ou de céphalosporines de 3e génération (ceftriaxone ou céfotaxime) devant une prédominance de bacilles gram négatifs, pour une durée de 4 à 6 semaines, en adaptant la posologie à la fonction rénale du patient. En cas d’évolution clinique défavorable malgré un traitement anti-infectieux bien conduit, une prise en charge chirurgicale à type de kystectomie voire de néphrectomie/hépatectomie est envisageable. Les facteurs de risques prédictifs de récidive d’infection de kyste potentielle sont une fièvre ≥ 38°C, la présence à l’ECBU du micro-organisme n’appartenant pas au groupe des bacilles gram négatifs ou une infection de kyste hépatique.