Les pathologies érythrocytaires constitutionnelles regroupent un ensemble de pathologies. Elles peuvent entrainer une instabilité des hématies, pouvant être à l’origine d’hémolyse. Ces anomalies érythrocytaires présentent un état d’hypercoagulabilité multifactorielle caractérisé par un déséquilibre des facteurs pro et anticoagulants. Nous avons souhaité explorer cette hypercoagulabilité par un test d’exploration global de l’hémostase : le test de génération de thrombine (TGT).
Matériels et méthodes :
Nous avons inclus 20 patients avec une sphérocytose héréditaire, 113 drépanocytoses, 36 A/S, 23 thalassémies et 9 enzymopathies. Nous avons utilisé du plasma pauvre en plaquettes avec 1pM de facteur tissulaire et 4μM de phospholipides.
Résultats :
Un état d’hypercoagulabilité est observé sur plusieurs paramètres du TGT au cours de la sphérocytose héréditaire, des thalassémies, du trait drépanocytaire et des enzymopathies. Concernant la drépanocytose, bien que nous rapportions une hypercoagulabilité sur la plupart des paramètres du TGT, l’ETP ne diffère pas significativement quel que soit le génotype ou l’état basal vs crises vaso-occlusives (CVO). Des corrélations entre le TGT avec les réticulocytes et monocytes sont rapportées chez ces patients. Enfin, l’ETP et le pic de thrombine sont susceptibles de prédire le risque de faire une CVO dans l’année.
Conclusion :
Ces résultats confirment l’hypercoagulabilité acquise au cours des pathologies érythrocytaires constitutionnelles. Nos résultats doivent être confirmés sur une cohorte plus importante. Le TGT peut présenter un intérêt dans la prédiction du risque de CVO. Ce test permet une compréhension globale de la thrombophilie acquise au cours de ces pathologies.