Angiotropisme et mycosis fongoïde : étude rétrospective monocentrique entre 2000 et 2020
Abstract
Contexte : le mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané primitif le plus fréquent et de nombreuses variantes cliniques et histologiques ont été décrites. Dans de rares cas, l’infiltrat s’accompagne de lésion d’angiotropisme, définies comme une infiltration de la paroi des vaisseaux dermiques et/ou hypodermiques par les lymphocytes tumoraux, pouvant s’accompagner d’une nécrose fibrinoïde ou de thrombose vasculaire.
Objectif : caractériser les lésions d’angiotropisme dans le mycosis fongoïde en étudiant leur fréquence, leur expression clinique, leur histophénotype ainsi que leur pronostic.
Méthode : une étude rétrospective monocentrique a été conçue pour identifier tous les cas de mycosis fongoïde avec angiotropisme entre 2000 et 2020.
Résultats : 10 cas ont été identifiés parmi 2 265 biopsies de MF (0,44 %). 80 % des patients présentaient des lésions cliniques multiples à type de plaque ou nodule (90 %) siégeant sur les membres et le tronc, ulcérées dans 40 % des cas. L’angiotropisme était associé à un syringotropisme dans 40 % des cas et à un pilotropisme dans 10 % des cas. L’infiltrat était granulomateux dans 30 % des cas. La transformation en grandes cellules était rare (10 %). L’atteinte vasculaire était localisée dans le derme réticulaire (80 %) et/ou dans l’hypoderme (20 %) et intéressait des vaisseaux de petit calibre dans 70 % des cas, sans particularité phénotypique par rapport au MF habituel. L’angiotropisme survenait chez 5 patients de stade IA, 3 de stade IB et 2 de stade III. La réponse thérapeutique était très souvent complète (89 % des patients). Après un suivi médian de 64,3 mois, la survie globale médiane était de 124,5 mois, et 2 patients étaient décédés de la maladie (1 de stade IB et 1 de stade III).
Conclusion : l’angiotropisme dans le mycosis fongoïde est un événement rare (0,44 %) et ne semble pas modifier le pronostic du MF, qui dépend avant tout du stade clinique de la maladie.
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