Pronostic des lymphomes T cutanés érythrodermiques
Résumé
CONTEXTE : en 2005, le consortium EORTC/ISCL intègre les lymphomes T cutanés érythrodermiques (LTCE) au sein de sa classification. Selon l’importance de la charge tumorale circulante, ils sont classés en stades B0 (« mycosis fongoïde érythrodermique »), B1 (« pré-Sézary) ou B2 (« maladie de Sézary »). Leur pronostic est diversement apprécié selon les études, mais il tend à s’améliorer ces dernières années, notamment pour les patients B2. De nombreux travaux ont tenté d’identifier des facteurs, ou combinaisons de facteurs pronostiques, mais peu d’entre eux ont spécifiquement analysé la valeur pronostique du stade B initial, pourtant utilisé au quotidien par le clinicien.
OBJECTIF : l’objectif principal de notre étude est d’étudier la valeur pronostique du stade B initial, chez les patients atteints d’un lymphome T cutané érythrodermique. L’objectif secondaire est d’étudier la pertinence d’autres facteurs pronostiques retrouvés dans la littérature, et d’évaluer le risque de passage d’un stade B à un autre au cours du suivi.
MÉTHODE : tous les patients suivis au CHU de Clermont-Ferrand entre 2000 et 2018, et présentant une érythrodermie associée une histologie cutanée compatible avec un lymphome T cutané épidermotrope ont été inclus. Les patients ont été rétrospectivement classés B0, B1 ou B2 selon les critères PROCLIPI. La survie (globale et spécifique) de la population totale et de chaque groupe a été estimée par la méthode de Kaplan-Meier, depuis la date du diagnostic jusqu’au décès, ou jusqu’à la date des dernières nouvelles.
RÉSULTATS : 52 patients ont été inclus, dont 26 classés B0, 11 classés B1 et 15 classés B2. La survie globale à 5 ans tous stades confondus était de 57,5 %, et la survie spécifique à 5 ans de 75,6 %. La survie globale à 5 ans des patients B2 était de 48 %. Il n’a pas été retrouvé de différence significative de survie globale selon le stade B initial. Quatre patients ont changé de stade B au cours du suivi, 2 sont passés de B0 à B1 et 2 de B1 à B2.
CONCLUSION : la survie globale des LTCE, et notamment des stades B2, semble s’améliorer au cours des années, selon les différentes études de survie, ce qui est probablement expliqué par l’utilisation de nouveaux traitements, plus performants. Notre étude confirme cette tendance, avec une survie globale à 5 ans de 57,5 % tous stades confondus, et de 48 % pour les stades B2, alors qu’elle était estimée à 11 % en 1997. D’autre part, la gradation en stades B ne semble pas représenter un continuum au cours de l’évolution des LTCE, car seuls 7,7 % de nos patients sont passés d’un stade à un autre, sur une durée médiane de suivi de 35,5 mois.
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