Les malformations artério-veineuses intra-osseuses sont des anomalies de structure vasculaire congénitale rares, d’autant plus si elles concernent les maxillaires. Leur faible incidence en fait une pathologie peu connue. Le diagnostic est par conséquent parfois complexe et lent, alors même que la MAV se manifeste généralement par une hémorragie, difficilement contrôlable. Un ensemble d’examens cliniques et paracliniques permet de mettre en évidence le nidus de la MAV alimenté par des artères afférentes et drainées par des veines artérialisées efférentes. Une fois l’angio-architecture de la MAV établie, la prise en charge se fait principalement par embolisation et/ou exérèse chirurgicale. L’exérèse est de type carcinologique, associant à terme des défauts osseux et dentaires nécessitant une réhabilitation complexe. Ces défauts osseux nécessitent une greffe osseuse généralement réalisée à l’aide de prélèvements autologues extra-oraux. Il semblait important de décrire ces types de réhabilitations osseuses qui permettent la mise en place d’implants pour une réhabilitation dentaire fixe. Les prothèses maxillo-faciales amovibles réhabilitent également le massif oro-facial. Afin de mettre en relief les avantages et inconvénients d’une greffe autologue avec prélèvement extra-oral, nous avons retracé le parcours de soins d’un patient pris en charge au C.H.U de la Timone à Marseille. Les principales difficultés concernaient le produit d’embolisation : artéfacts radiographiques, réseau vasculaire restreint et interactions avec un matériau non résorbable.