Diagnostic and follow-up assessment of pulmonary arteriovenous malformations in patients suspected of having or suffering from Rendu-Osler disease: situation analysis in the University Hospital of Caen
Évaluation de la stratégie diagnostique et du suivi des malformations artério-veineuses pulmonaires, chez les patients suspects d’être atteints, ou atteints de la maladie de Rendu-Osler : état des lieux au CHU de Caen
Résumé
There are several methods for screening and monitoring pulmonary arteriovenous malformation (PAVMs) in patients with Rendu-Osler disease (ROD). The chest computerized tomography (CT scan) with or without contrast product injection is the first line examination performed in our center in the initial management. It can be supplemented by functional tests such as trans-thoracic contrast echocardiography (TTCE) or hyperoxia test (100% oxygen method). Our study assesses the contribution of these two functional examinations in the management of patients followed at the Caen University Hospital. We included 74 patients who underwent chest CT and close TTCE and/or hyperoxia test. The calculated Sensitivity and Specificity were 84% and 74,19% for TTCE, and 61,54% and 70% for the 100% oxygen method test respectively, using an arteriovenoux difference (AVD) of 4.4 and a shunt tresholds values of 5%. There are several sources of error in these two exams, such as the operator dependant character for the TTCE, or the variability of the calculated shunt according to the assumed AVD or the arterial blood gases sampling conditions. TTCA seems to be the most efficient test for screening for PAVM, especially in the event of non-contributory chest CT and hyperoxia appears relevant in pre and post-embolisation follow up, thanks to its objective
quantitative evaluation of the shunt. Quantitative follow-up of the PAVM through these two functional examinations has a relevant clinical
implication in the long-term follow-up.
Il existe plusieurs méthodes pour diagnostiquer et suivre les malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVP) chez des patients atteints de la maladie de Rendu-Osler (MRO). Le scanner thoracique avec ou sans injection de produit de contraste (TDM) est l’examen réalisé en première intention dans notre centre lors d’une prise en charge initiale. Il peut être complété des épreuves fonctionnelles tels que l’échocardiographie avec épreuve de bulle (ETTb) ou encore le test d’hyperoxie (THx). Notre étude évalue l’apport de ces deux examens fonctionnels dans la prise en charge des patients suivi au CHU de Caen. Nous avons inclus 74 patients ayant bénéficié d’une TDM thoracique et d’une ETTb et/ou d’un THx rapprochés. La Sensibilité et la Spécificité calculée étaient respectivement de 84 % et 74,19 % pour l’ETTb et de 61,54 % et 70 % pour le THx, en utilisant une différence artério-veineuse (DAV) de 4,4 et un seuil de shunt pathologique de 5 %. Il existe plusieurs sources d’erreurs dans ces deux examens tel que le caractère opérateur dépendant pour l’ETTb ou, la variabilité du shunt pathologique calculée selon la DAV supposée ou les conditions de prélèvements du gaz du sang. L’ETTb semble être l’examen le plus performant pour le dépistage des MAVP et notamment en cas de TDM non contributif et le THx apparaît pertinent dans le suivi pré et post-embolisation, grâce à son évaluation objective quantitative du shunt. L’intérêt d’un suivi quantitatif du shunt à travers ces deux examens fonctionnels présente une implication clinique intéressante dans le suivi au long cours.
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