Introduction : la sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative du motoneurone d’évolution rapidement défavorable, justifiant une prise en charge globale pluridisciplinaire précoce et coordonnée. Les objectifs de l’étude étaient d’évaluer les facteurs influençant l’application des recommandations de pratiques professionnelles de la HAS (globales, médicales, rééducatives et accompagnement médico-social) et ceux influençant la qualité de vie des patients. Matériel et méthode : 34 patients étaient inclus prospectivement depuis les CHU d’Amiens et CHRU de Lille du 10 octobre 2020 au 21 juin 2021. Les données étaient recueillies dans les dossiers médicaux après accord du CPP et information des patients. Dans le même temps, ces derniers remplissaient deux questionnaires (QoL-NMD V1.0 et ALSFRS-R). Résultats : les recommandations étaient appliquées à 56.3% et associées à la sévérité de la maladie (p = 0.001) et à la présence d’une VNI (p = 0.018). L’application des recommandations médicales était associée à l’hôpital de provenance et à la qualité de vie, quand les recommandations rééducatives étaient corrélées à la sévérité et à la forme de SLA. L’application des recommandations sur l’accompagnement médico-social était corrélée à la sévérité de la maladie et au suivi par une équipe de soins palliatifs. Enfin, la qualité de vie était liée à la sévérité de la SLA. Conclusion : l’application des recommandations apparaissait insuffisante, notamment du fait d’un manque de prise en charge précoce rééducative, d’accompagnement médico-social et de suivi médical. Revoir l’organisation des suivis et intégrer la MPR dans le parcours des patients sembleraient être des voies d’optimisation des soins.