L’hémophilie est une maladie génétique constitutionnelle, héréditaire et récessive liée à X, à l’origine des troubles de l’hémostase. Elle entraîne des hémorragies spontanées plus ou moins sévères selon la gravité, liées à un déficit total ou partiel en facteurs de coagulation VIII (Hémophilie A) et IX (Hémophilie B). Plus fréquente chez le garçon que chez la fille, elle se distingue par son degré de sévérité : mineur, modéré, sévère. Elle peut être dépistée précocement, notamment par l’anamnèse et par la connaissance des antécédents familiaux, ou bien se manifester par des signes cliniques variés tels que des hématomes, hémarthroses et se compliquer par des arthropathies hémophiliques. Le risque hémorragique, non négligeable, est à prendre en compte pour toute acte de chirurgie orale ou soins dentaires à risque de saignement. Le chirurgien-dentiste doit pouvoir assurer la gestion et adapter la prise en charge du patient atteint d’hémophilie : une étroite relation avec l’hématologue s’avère au préalable indispensable.