Les gliomes diffus de bas grade de sous-type pédiatrique (PLGG) et les tumeurs glioneuronales (GNT) atteignent préférentiellement les enfants et les jeunes adultes et sont à l’origine d’une épilepsie pharmaco-résistante. Histologiquement ces tumeurs sont souvent caractérisées par la présence d’un contingent glial « oligo-like », en particulier dans les gangliogliomes (GG), les tumeurs dysembryoplasiques neuro-épithéliales (DNT) ainsi que dans deux entités récemment décrites : les tumeurs neuro-épithéliales polymorphes du sujet jeune (polymorphous neuroepithelial tumor of the young, PLNTY) et les gliomes diffus de bas grade avec altération des MAPK kinases. De plus ces tumeurs ont en commun des altérations moléculaires activatrices de la voie des MAPK kinases. De part ces caractères communs les PLGG et GNT sont particulièrement difficiles à classer. Dans le but de mieux caractériser ces tumeurs, nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique portant sur 72 prélèvements chirurgicaux et biopsiques de tumeurs gliales et glio-neuronales de localisation supratentorielle de bas grade réalisés entre 2002 et 2020. Dans tous les cas une relecture anatomopathologique centralisée a permis de classer ces tumeurs en trois grands groupes : DNT (présence d’une composante glioneuronale spécifique, n = 19), GG (présence de cellules ganglionnaires dysplasiques, n = 14) et GNT/PLGG (n = 39). Trente-huit cas sur les 72 analysés présentait une altération moléculaire détectée par PCR digitale multiplexe (mdPCR) (mutation BRAFV600E, mutations et duplication de FGFR1). Parmi les cas 34 cas ne présentant pas d’altération, 9/26 avaient un transcrit de fusion détecté par RNAseq. Quarante-six cas ont pu être analysés par profil de méthylation, parmi lesquels 13 avaient un score de méthylation supérieur à 0,84 (28,2%). Un score non informatif (entre 0,84 et 0,3) était retrouvé dans 24 cas (52%). Pour 8 cas le score de méthylation était inférieur à 0,3 (17,5%). Le clustering hiérarchique non supervisé a montré l’existence de deux groupes entre lesquels les GNT/PLGG se répartissaient équitablement. Le groupe LGG/GG réunissait la plupart des tumeurs classées histologiquement en GG, avec une mutation BRAFV600E, une positivité du CD34 et dont le profil de méthylation répondait à la classe de méthylation LGG GG. Le groupe LGG/DNT réunissait les DNT, avec altération de FGFR1, une négativité du CD34 et répondant à la classe de méthylation LGG DNT. Sept cas ont été reclassés en PLNTY. La démarche diagnostique a été résumée dans un algorithme. Cette étude souligne la difficulté à bien classer les tumeurs supratentorielles oligo-like chez les sujets jeunes. Enfin, bien que quatre entités soient actuellement définies pour ce type de tumeurs par la 5ème classification de l’OMS, nos résultats indiquent qu’elles se répartissent en deux groupes biologiquement distincts.