La Dysplasie Ectodermique définit un groupe de maladies génétiques rares et hétérogènes qui impliquent les structures ectodermiques. La dysplasie ectodermique hypo ou anhidrotique (DEH/DEA) en est la forme la plus fréquente. Les problématiques dentaires prennent une place importante dans le tableau clinique de fréquentes agénésies et/ou des morphologies dentaires anormales. Le chirurgien-dentiste est l’un des acteurs clés du parcours thérapeutique de ces patients. L’objectif de ce travail est de discuter de la prise en charge et du suivi buccodentaire d’enfants porteurs de DEH/DEA. Dans un premier temps, nous introduirons la Dysplasie ectodermique hypo/anhidrotique, ses signes, ses complications et les enjeux des réhabilitations dentaires. Dans une deuxième partie, nous présenterons la prise en charge buccodentaire détaillée de deux enfants suivis au sein du Pôle d’odontologie (APHM-Timone, Marseille). Enfin, dans une dernière partie, nous discuterons de l’ensemble des solutions thérapeutiques existantes, de leurs critères de choix ainsi que des avantages et difficultés associés.