Mémoires Année : 2022

Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a retrospective analysis of 68 patients

Lymphohistiocytose hémophagocytaire : analyse rétrospective de 68 patients au CHU de Montpellier

Résumé

La Lymphohistiocytose hémophagocytaire est une maladie rare, de pronostic péjoratif, caractérisée par une dérégulation incontrôlée du système immunitaire. La plupart des connaissances de cette maladie est issue d’études prospectives et rétrospectives. La rareté de cette maladie rend difficile l’obtention de cohorte de grande taille. Dans cette étude, nous avons analysé les données de 68 patients. Méthodes : nous avons conduit une étude rétrospective au CHU de Montpellier de 2015 à 2021. 68 patients avec un diagnostic de lymphohistiocytose hémophagocytaire ont été retenus et leur dossier médical informatisé a été analysé. Résultats : sur nos 68 patients, 62 % sont des hommes, l’âge moyen est de 50 ans. Le pourcentage de décès est de 44 %. Les lymphomes représentent la principale étiologie, suivis des infections, puis des maladies auto-immunes/auto-inflammatoires. Cliniquement, la fièvre, la splénomégalie, l’hépatomégalie, et les défaillances d’organes sont majoritairement retrouvées. Les cytopénies sont fréquentes et une pancytopénie est présente dans 62 % des cas. La ferritine, les triglycérides, les LDH et les ASAT sont très augmentés. L’âge avancé, une immunodépression sous-jacente ou un lymphome associé, ainsi que la présence et la sévérité des cytopénies seraient liés à un mauvais pronostic. Conclusion : l’étude des données clinico-biologiques, épidémiologiques et de survie des patients de notre cohorte nous a permis de confirmer des données déjà publiées mais également d’en discuter certaines. Nous avons pu mettre en évidence des marqueurs de bon et mauvais pronostic. La prise en charge thérapeutique non consensuelle à ce jour doit se baser, en plus de l’étiologie, sur ces marqueurs pronostiques.
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Citer

Louis Thiébaut. Lymphohistiocytose hémophagocytaire : analyse rétrospective de 68 patients au CHU de Montpellier. Sciences pharmaceutiques. 2022. ⟨dumas-04090155⟩
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