Two years’ follow up of children born with congenital pulmonary malformation, descriptive analysis of the MALFPULM cohort
Devenir à deux ans des enfants nés avec une malformation pulmonaire congénitale, analyse descriptive de la cohorte MALFPULM
Résumé
Congenital pulmonary malformations are rare diseases whose pathophysiology and natural course remain poorly understood.
The MALFPULM cohort is the first national prospective cohort to describe the evolution of 316 children, included at antenatal diagnosis, up to the age of 2 years. Our study aims to describe the evolution at the age of 2 years of this cohort in order to better determine the influence of factors such as phenotype, size of the malformation and surgery, on respiratory evolution.
70% of patients were operated between the ages of 1 month and 2 years, including 23% for symptoms. 85% of cystic lesions on the CT scan went to surgery, 80% by elective surgery and not on symptoms.
Overall prevalence of infectious complications appears rare at this age and did not differ significantly between operated and non-operated patients. Among patients who received conservative management, those with non-cystic lesions, or small cystic lesions, and whose presence of a mucocele is reported on imaging, appear to have little symptom at 2 years.
Our study helps to better define the profile of patients who could benefit from a conservative approach. However, longer-term follow-up appears essential in order to establish solid consensual recommendations, specifically to judge infectious complications, which is known to occur later in life.
The MALFPULM cohort is the first national prospective cohort to describe the evolution of 316 children, included at antenatal diagnosis, up to the age of 2 years. Our study aims to describe the evolution at the age of 2 years of this cohort in order to better determine the influence of factors such as phenotype, size of the malformation and surgery, on respiratory evolution.
70% of patients were operated between the ages of 1 month and 2 years, including 23% for symptoms. 85% of cystic lesions on the CT scan went to surgery, 80% by elective surgery and not on symptoms.
Overall prevalence of infectious complications appears rare at this age and did not differ significantly between operated and non-operated patients. Among patients who received conservative management, those with non-cystic lesions, or small cystic lesions, and whose presence of a mucocele is reported on imaging, appear to have little symptom at 2 years.
Our study helps to better define the profile of patients who could benefit from a conservative approach. However, longer-term follow-up appears essential in order to establish solid consensual recommendations, specifically to judge infectious complications, which is known to occur later in life.
Les malformations pulmonaires congénitales (MPC) sont des maladies rares dont la physiopathologie et l’évolution naturelle restent mal connues.
La cohorte MALFPULM est la première cohorte prospective nationale à décrire l’évolution de 316 enfants, inclus au diagnostic anténatal, jusqu’à l’âge de 2 ans. Notre étude vise à décrire l’évolution à l’âge de 2 ans de cette cohorte afin de mieux déterminer l’influence de facteurs tels que le phénotype, de la taille de la malformation et la chirurgie, sur l’évolution respiratoire.
70% des patients ont été opérés entre l’âge de 1 mois et 2 ans, dont 23% sur symptômes. 85% des lésions d’allure kystique au scanner ont été opérées, dont 80% par chirurgie élective et non sur symptômes.
La prévalence globale des complications infectieuses apparait rare à cet âge et ne différait pas significativement entre les patients opérés et non opérés. Parmi les patients ayant bénéficié d’une prise en charge conservative, ceux présentant des lésions non kystiques, ou des lésions kystiques de petite taille, et dont la présence d’une mucocèle est signalée à l’imagerie semblent rester peu symptomatiques à 2 ans.
Notre étude permet donc de mieux déterminer le profil des patients qui pourraient bénéficier d’une approche conservative. Cependant, le suivi à plus long terme parait indispensable afin d’établir des recommandations consensuelles solides, notamment pour juger des complications infectieuses, dont l’âge moyen de survenue est connu pour être plus tardif.
La cohorte MALFPULM est la première cohorte prospective nationale à décrire l’évolution de 316 enfants, inclus au diagnostic anténatal, jusqu’à l’âge de 2 ans. Notre étude vise à décrire l’évolution à l’âge de 2 ans de cette cohorte afin de mieux déterminer l’influence de facteurs tels que le phénotype, de la taille de la malformation et la chirurgie, sur l’évolution respiratoire.
70% des patients ont été opérés entre l’âge de 1 mois et 2 ans, dont 23% sur symptômes. 85% des lésions d’allure kystique au scanner ont été opérées, dont 80% par chirurgie élective et non sur symptômes.
La prévalence globale des complications infectieuses apparait rare à cet âge et ne différait pas significativement entre les patients opérés et non opérés. Parmi les patients ayant bénéficié d’une prise en charge conservative, ceux présentant des lésions non kystiques, ou des lésions kystiques de petite taille, et dont la présence d’une mucocèle est signalée à l’imagerie semblent rester peu symptomatiques à 2 ans.
Notre étude permet donc de mieux déterminer le profil des patients qui pourraient bénéficier d’une approche conservative. Cependant, le suivi à plus long terme parait indispensable afin d’établir des recommandations consensuelles solides, notamment pour juger des complications infectieuses, dont l’âge moyen de survenue est connu pour être plus tardif.
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