Mémoires Année : 2021

Neuropsychological profile of children with congenital mirror movement syndrome

Profil neuropsychologique des enfants porteurs du syndrome des mouvements miroirs congénitaux PROJET MOMICOG

Résumé

Background: congenital mirror movement syndrome (CMM) is a rare disorder in which involuntary movements on one side of the body accompany and mirror voluntary movements on the opposite side. Affected patients have difficulties in unimanual movements. CMM is an early neurodevelopmental disorder.
Objective: to identify neuropsychological profile of children with CMM, possible neurodevelopmental disorders associated, and to specify the impact on praxis and attentional functions.
Method: a cohort of 7 children with isolated CMM, without corpus callosum anomaly, underwent neuropaediatric exam then neuropsychological assessment by a single neuropsychologist expert in coordination disorder.
Results: all the children showed a significant slowness of gesture execution, mainly related to their cognitive effort to control the MM. Five children had a developmental coordination disorder (DCD) profile, and 5 children had an attention deficit disorder with or without hyperactivity (ADHD). 2 patients showed dysexecutive syndrome. None had intellectual disabilities.
Conclusion: congenital mirror syndrome is an early neurodevelopmental disorder impacted gesture: all patients have execution speed slowed down by the cognitive cost of trying to control the MM; in many cases the most severe and extended gesture impairment is strictly similar to a DCD (imprecise gesture, impact of all type of coordination…). ADHD is frequently associated. So various related cognitive factors such as severe praxis impairment and executive disorders can contribute to worsening slowness. It is therefore a syndrome whose impact in all spheres of life should not be minimized, encouraging early identification and a diagnostic and management approach similar to that recommended for any child with neurodevelopmental disorders.
Contexte : le syndrome des mouvements miroirs congénitaux (CMM) est une pathologie rare dans laquelle des mouvements involontaires d’un côté du corps accompagnent en miroir les mouvements volontaires du côté opposé. Les patients atteints ont donc des difficultés dans les mouvements unimanuels. Le CMM est un trouble du neurodéveloppement précoce.
Objectif : identifier le profil neuropsychologique des enfants atteints de CMM, les troubles neurodéveloppementaux éventuels associés à ce syndrome, et préciser l’impact sur les fonctions praxiques et attentionnelles.
Méthode : une cohorte de 7 enfants porteurs de CMM isolés, sans anomalie du corps calleux, a été évaluée sur le plan clinique neuropédiatrique puis sur le plan neuropsychologique par une unique neuropsychologue experte des troubles praxiques.
Résultats : les 7 enfants CMM présentent tous une importante lenteur d’exécution, principalement liée à leurs efforts cognitifs de tentatives de contrôle des MM. 5 enfants présentent un profil de trouble du développement de la coordination (TDC), et 5 enfants présentent un trouble déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH). 2 patients ont un syndrome dysexécutif. Aucun enfant ne présente de trouble du développement intellectuel.
Conclusion : le syndrome des mouvements miroirs congénitaux est un trouble du neurodéveloppement précoce impactant le geste : tous les patients ont une vitesse d’exécution ralentie par leurs efforts cognitifs pour tenter de contrôler leurs MM ; dans de nombreux cas l’atteinte plus sévère et étendue du geste s’apparente strictement à un TDC (geste imprécis, atteinte de tous les types de coordination…). Un TDAH est fréquemment associé. Selon les patients, divers facteurs cognitifs intriqués peuvent donc aggraver cette lenteur : troubles praxiques sévères, troubles exécutifs. Il s’agit donc d’un syndrome dont il ne faut pas minimiser l’impact dans toutes les sphères de la vie, incitant à un repérage précoce, et à une conduite diagnostique et de prise en charge similaire à celle recommandée pour tout enfant porteur de troubles du neurodéveloppement.
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  • HAL Id : dumas-04242258 , version 1

Citer

Maïté Richard. Profil neuropsychologique des enfants porteurs du syndrome des mouvements miroirs congénitaux PROJET MOMICOG. Médecine humaine et pathologie. 2021. ⟨dumas-04242258⟩
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