Destruction of the main bile duct: a new phenotype of primary sclerosing CHOLANGITIS
Destruction de la voie biliaire principale : un nouveau phénotype de cholangite sclérosante primitive
Résumé
Background: The aim of our study is to describe the MRI characteristics and prognosis of patients with primary sclerosing cholangitis (PSC), suffering from perforation of the main bile duct (MBD) with the presence of collections in contact with the main bile duct. Method: In our centre, a cohort of 263 patients who had at least two MRIs between 2003 and 2022 and a 6-month follow-up was retrospectively analysed. Two senior radiologists and one junior radiologist assessed the CPCs qualitatively (appearance, location, enhancement, evolution). The clinical and radiological evolution of PSC and main bile duct perforations were studied. Results: A total of 9 patients (3.4%) with PSC (6 males) had perforations of the PVB with a median age at diagnosis of 18.8 years versus 33.2 years for the control group (p=0.019). Patients were classified into two groups: those with combined supra-and subcystic involvement (n=7) and those with supra-cystic involvement only (n=2). The CPCs were variable in appearance (fusiform or pedunculated) with a diameter ranging from 5mm to 54mm. All had enhancing walls after contrast injection. The median follow-up time from diagnosis to the last MRI was 6.8 years in our cohort versus 7.8 years in the control group (p=0.55).The radiological evolution was variable, with increased involvement of the PBV and intrahepatic bile ducts (IHBV) in 5 patients (55%); stability and/or improvement of PBV involvement with worsening of IHBV involvement in three patients (33%) and improvement of IHBV involvement in one patient (11%). The clinical course was marked by numerous complications in most patients, leading to liver transplantation in 4 (44%) of them, at a median age of 5 years, compared with 40 patients (16%) in the control group (p=0.02). Conclusion: The destructive phenotype of primary sclerosing cholangitis with collections in contact with the main bile duct is a rare presentation that affects young patients with a poor prognosis.
Contexte : Le but de notre étude est de décrire les caractéristiques I.R.M. et le pronostic des patients porteur de cholangite sclérosante primitive (CSP), atteints de perforation de la voie biliaire principale (VBP) avec présence de collections péri-cholédociennes (CPC). Méthode : Dans notre centre, une cohorte de 263 patients, ayant eu au minimum deux I.R.M. entre 2003 et 2022 et un suivi de 6 mois, a été analysée rétrospectivement. Deux radiologues séniors et un radiologue junior ont évalué les CPC de manière qualitative (aspect, localisation, rehaussement, évolution). Les évolutions cliniques et radiologiques de la CSP et des perforations de la voie biliaire principale ont été étudiées. Résultats : Au total, 9 patients (3.4%) atteints de CSP (6 hommes) présentaient des perforations de la VBP avec un âge médian au diagnostic de 18.8 ans contre 33.2 ans pour le groupe contrôle (p=0.019). Les patients ont été classés en deux groupes : ceux présentant une atteinte combinée sus et sous cystique (n=7) et ceux présentant une atteinte uniquement sus-cystique (n=2). Les CPC étaient d’aspects variables (fusiformes ou pédiculées) avec un diamètre compris entre 5mm et 54mm. Toutes présentaient des parois se rehaussant après injection de produit de contraste. La durée médiane de suivi entre le diagnostic et la dernière I.R.M. était de 6.8 ans dans notre cohorte contre 7.8 ans dans le groupe contrôle (p=0.55). L’évolution radiologique était variable, avec majoration de l’atteinte de la VBP et des voies biliaires intra-hépatiques (VBIH) chez 5 patients (55%); stabilité et/ou amélioration de l’atteinte de la VBP avec aggravation de l’atteinte des VBIH chez trois patients (33%) et amélioration de l’atteinte des VBIH chez un patient (11%). L’évolution clinique a été marquée par de nombreuses complications chez la plupart des patients aboutissant chez 4 d’entre eux (44%) à la transplantation hépatique, à un âge médian de 5 ans, contre 40 patients (16%) dans le groupe contrôle (p=0.02). Conclusion : le phénotype destructeur de cholangite sclérosante primitive avec collection(s) péri-cholédocienne(s) est une présentation rare qui touche des patients jeunes avec un pronostic évolutif péjoratif.
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