Mémoires Année : 2024

Glandular manifestations of the head and neck in ANCA-associated vasculitides: case-series and systematic review

Atteintes glandulaires de la face et du cou accompagnant les vascularites à ANCA : série de cas multicentrique et revue de la littérature

Résumé

Reports of glandular involvement of the face and neck in ANCA-associated vasculitis (AAV) are limited and this reflects a lack of awareness that may lead to diagnostic delay or misdiagnosis. The objective of this study was to describe glandular involvement in AAV by analysing data from a national cohort and confronting findings to those from a systematic literature review. This retrospective and observational study was conducted through a survey promoted by the French Vasculitis Study Group. Patients aged ≥16 years presenting with classification criteria for AAV and lachrymal and/or salivary features were included. The study was completed by a review of the literature. The GFEV study-population included 20 patients (13 women), with a median age of 52 years (IQR, 44.5-57.5) with granulomatosis with polyangiitis (n=17) and PR3-ANCA (n=10) being the most represented. Glandular involvement consisted mainly of parotitis (n=9) and dacryoadenitis (n=10). All patients received corticosteroids, usually in combination with an immunosuppressant. The systematic review identified 67 cases of glandular involvement. Pooled analysis of all the cases (n=87) found that salivary gland involvement was not only frequently associated with ENT features (OR= 4.01 (95%CI, 1.30-13.06; p <0.01)) but was also associated with PR3-ANCA positivity (OR= 3.34 (95%CI, 1.09-11.34; p= 0.02). Lachrymal involvement accompanied concomitant ophthalmological signs (OR= 3.93 (95%CI, 1.31-12.14; p <0.01)). Early identification of this uncommon presentation can help in the diagnostic workup and clinical assessment for early treatment and optimal management of patients with AAV.
Les vascularites associées aux petits vaisseaux sont un sous-groupe de maladies de présentations hétérogènes. Les atteintes glandulaires qui leur sont associées sont peu décrites. Les objectifs de notre étude sont de décrire (i) les caractéristiques des vascularites des petits vaisseaux associées à une atteinte glandulaire, et (ii) leur évolution. Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective reposant sur un appel national à observations. Les patients de plus de 16 ans ayant un diagnostic de vascularite systémique associée à une manifestation glandulaire (lacrymale – salivaire) étaient inclus. L’étude est complétée par une revue de la littérature. Le recueil a concerné 13 femmes et 7 hommes, d’âge médian de 52 ans. La granulomatose avec polyangéite (GPA) était la plus représentée (n = 17). Les symptômes ORL et pulmonaires étaient prépondérants – près de 2/3 des patients. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) étaient positifs pour 14 patients, majoritairement anti-PR3. Les parotidites et les dacryoadénites étaient les atteintes glandulaires majoritaires. Tous les patients ont reçu des corticoïdes, le plus souvent associé à un immunosuppresseur. L’évolution a été favorable pour 94% des patients. L’analyse de la littérature concerne 67 cas d’atteinte glandulaire au cours de vascularites à ANCA. Après regroupement avec les patients de la cohorte, on retrouve la prédominance de GPA et de symptômes ORL et pulmonaires. L’évolution était le plus souvent favorable. Dans cette étude, l’atteinte des glandes ORL au cours des vascularites à ANCA est fréquemment associée aux GPA, aux symptômes ORL et pulmonaires. Son évolution est favorable sous traitement.
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Dates et versions

dumas-04732908 , version 1 (11-10-2024)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-04732908 , version 1

Citer

Nicolas Duhamel. Glandular manifestations of the head and neck in ANCA-associated vasculitides: case-series and systematic review. Human health and pathology. 2024. ⟨dumas-04732908⟩
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