Introduction : les Tumeurs de la Voie Excrétrice Urinaire Supérieure (TVEUS) sont des tumeurs rares dont l'incidence est d'environ 2 nouveaux cas pour 100 000 hab./an. L'European Association of Urology (EAU) vient de publier, 7 ans après sa dernière édition, de nouvelles recommandations sur les TVEUS. L'objectif de cette étude est de faire le point sur l'évolution de la prise en charge diagnostique et thérapeutique des TVEUS sur les dix dernières années dans 2 centres régionaux de référence. Matériel et méthodes : il s'agit d'une étude rétrospective des cas de TVEUS pris en charge entre janvier 2000 et décembre 2010 inclus, dans les CHU de Grenoble et Lyon Sud. Un recueil le plus exhaustif possible des cas a été entrepris à partir de différentes sources. Les items de la base de données nationale étaient ensuite remplis en fonction des données disponibles afin d'étudier les aspects épidémiologiques, diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques des TVEUS. Une étude statistique sur les données les plus pertinentes a été réalisée. Résultats : les populations de Grenoble et Lyon Sud (107 et 74 cas respectivement) ont été considérées comme semblables et réunies en une cohorte de 181 patients avec un suivi médian de 16 mois. Les facteurs de risque propres aux TVEUS n'étaient pas recherchés, qu'ils soient environnementaux ou génétiques. Un antécédent de tumeur de vessie était retrouvé chez 37,0 % des patients. La majorité des cas étaient diagnostiqués suite à un épisode d'hématurie (49,2 %) et/ou de douleur lombaire (30,4 %), ou dans le cadre d'un suivi systématique (22,7%). Un uroscanner était le plus souvent réalisé (75,1 %) dans le cadre du bilan morphologique ; une urétéroscopie a été réalisée pour 86 patients (47,5 %) avec une biopsie dans le même temps pour 66 d'entre eux soit 36,5%. Les facteurs pronostiques principaux que sont le stade tumoral, le grade et l'envahissement ganglionnaire ont été confirmés dans notre étude comme ayant une influence significative sur la survie. D'autres critères, cliniques ou histologiques, ne semblent pas avoir de rôle pronostique propre dans notre série ; les facteurs cellulaires et moléculaires n'ont pas été étudiés. Le traitement était le plus souvent chirurgical avec une néphro-urétérectomie réalisée pour 88 patients (48,6 %) dont 30 par voie cœlioscopique. L'exérèse d'une collerette vésicale (56 patients) et un curage ganglionnaire (18 patients) étaient inconstamment réalisés. Le traitement pouvait aussi être conservateur, dans des indications de nécessité ou électives, avec 26 urétérectomies et 14 traitements endoscopiques. Les instillations de la voie excrétrice étaient le plus souvent réalisées en complément d'un geste chirurgical. Une chimiothérapie complémentaire était administrée dans un contexte adjuvant ou métastatique. Conclusion : La prise en charge des TVEUS a profondément changé au cours de la décennie. Elle a notamment été bouleversée par le développement de l'urétéroscopie souple qui permet un diagnostic macroscopique, microscopique et le traitement conservateur de lésions qui y étaient inaccessibles. Le traitement de référence reste cependant la néphro-urétérectomie avec une possibilité mini-invasive en cœlioscopie. Les progrès de l'imagerie, de l'endoscopie ainsi que des facteurs pronostiques performants permettront sans doute dans les années à venir de préciser les indications des diverses options thérapeutiques.