L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) liée au virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est une pathologie grave dont la pathogénèse reste encore mal élucidée à l'heure actuelle. Nous avons étudié les caractéristiques de cette population et son évolution depuis l'avènement des multithérapies antirétrovirales efficaces et des traitements spécifiques de l'HTAP. Nous avons réalisé une étude rétrospective incluant des patients ayant une HTAP liée au VIH diagnostiquée entre octobre 2000 et janvier 2008, en excluant les autres facteurs de risque d'HTAP. 77 patients étaient inclus, 45 hommes et 32 femmes, avec un âge médian de 41 ans. Les deux principaux modes de contamination pour le VIH étaient l'usage de drogue par voie intraveineuse et la contamination par voie hétérosexuelle. Le délai médian entre le diagnostic de l'infection par le VIH et celui de l'HTAP était de 11,1 ans. 62 patients recevaient déjà une multithérapie antirétrovirale au moment du diagnostic d'HTAP, et 30 patients avaient une charge virale VIH indétectable. La médiane de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) était de 47 mm Hg. Après le diagnostic d'HTAP, tous les patients étaient traités par multithérapie antirétrovirale, et 50 patients recevaient en plus un traitement spécifique de l'HTAP, ces patients ayant initialement des paramètres fonctionnels et hémodynamiques plus altérés. Les patients traités par traitement spécifique de l'HTAP en première intention avaient au cours du suivi une amélioration significative de leurs paramètres fonctionnels (périmètre de marche, stade fonctionnel NYHA) et hémodynamiques (PAPm, RVP, IC), alors que ceux traités uniquement par multithérapie antirétrovirale avaient seulement une amélioration de leur périmètre de marche. La survie des patients était de 88% à un an, 84% à deux ans, 72% à trois ans et 63% à cinq ans. Les décès étaient liés dans 58% des cas à l'HTAP. Les facteurs pronostiques indépendants étaient l'index cardiaque inférieur à 2,8 L/min/m2 et les lymphocytes T CD4 inférieurs à 200/mm3. En conclusion, nous avons montré que la survie de ces patients s'était améliorée ces dernières années et que la proportion de décès liés à l'HTAP avait diminué. Le pronostic de ces patient est lié principalement au nombre de lymphocytes T CD4 et à l'altération de leur fonction cardiaque.