La polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est la maladie rénale héréditaire la plus fréquente. Deux gènes peuvent en être responsables : le gène PKD1 dans 85% des cas et le gène PKD2 dans 15% des cas. Ces gènes codent respectivement pour la polycystine 1 et la polycystine 2, des protéines situées sur le cil primaire des cellules tubulaires épithéliales rénales et sensibles aux variations du flux tubulaire. Leur altération induit une perturbation de la signalisation calcique intracellulaire qui déclenche une prolifération cellulaire et le développement de kystes. L'augmentation du nombre et de la taille des kystes aboutit à la destruction du parenchyme rénal et conduit à l'insuffisance rénale terminale. L'apparition précoce d'une hypertension artérielle, avant le développement de l'insuffisance rénale est caractéristique de la maladie. Cette hypertension artérielle survient plus précocement que dans la population générale et n'est pas rare chez l'enfant. Elle contribue à la dégradation de la fonction rénale. Pendant longtemps, l'hypertension artérielle a été attribuée à une activation du système rénine angiotensine consécutif à la compression des vaisseaux rénaux par les kystes. Récemment, la mise en évidence de l'expression des polycystines dans la paroi vasculaire, sur les cellules endothéliales et sur les cellules musculaires lisses, a permis d'envisager d'autres mécanismes impliqués dans la pathogénèse de l'hypertension artérielle. Les polycystines pourraient en effet être impliquées dans la mécanotransduction des contraintes de cisaillement qui s'exercent sur la paroi des cellules endothéliales. Elle pourraient être également impliquées dans la régulation du tonus myogénique. Leur altération pourrait expliquer les anomalies fonctionnelles et structurales vasculaires observées dans la polykystose rénale autosomique dominante. Nous présentons dans ce travail une revue de la littérature sur les caractéristiques épidémiologiques, physiopathologiques et thérapeutique de l'hypertension artérielle dans la polykystose rénale autosomique dominante. Nous discutons les données de la littérature à la lumière des avancées récentes et émettons des hypothèses physiopathologiques. Enfin, nous présentons le protocole de notre travail de recherche actuellement en cours au CHU de Rouen.