La sclérodermie systémique est une pathologie rare qui se caractérise par une fibrose sévère et par une vasculopathie responsables d'une modification structurelle des différents organes atteints. Ainsi, du fait des différentes atteintes potentielles au cours de la sclérodermie, de nombreuses difficultés peuvent être rencontrées par les médecins anesthésistes lors de la prise en charge de ces patients : difficultés d'accès aux voies aériennes supérieures avec risque d'intubation difficile, difficultés d'accès veineux, risque d'inhalation de liquide gastrique, insuffisance cardiaque droite aiguë en rapport avec une HTAP. Cependant, à ce jour, aucune étude n'a évalué de façon précise le risque anesthésique induit par cette pathologie. MATÉRIEL ET MÉTHODES : Nous avons réalisé une étude rétrospective de 2000 à 2012, au cours de laquelle nous avons colligé les dossiers des patients sclérodermiques ayant bénéficié d'une intervention chirurgicale au CHU de Rouen. L'objectif principal de notre étude était de décrire la prévalence des difficultés anesthésiques chez une population atteinte de sclérodermie. Le critère secondaire était de définir des facteurs prédisposant à la survenue de complications lors de l'anesthésie. RÉSULTATS : 94 actes anesthésiques ont été répertoriés. La majorité était classée ASA 3 (n=43), une anesthésie générale a été pratiquée pour 74 interventions parmi lesquelles 57 intubations orotrachéales ont été réalisées. Nous avons mis en évidence 9 événements indésirables: 4 poses de cathéters veineux centraux pour accès aux voies veineuses périphériques impossible et 5 intubations difficiles non prévues dont une responsable d'un bris dentaire. Par contre, lorsque l'intubation était prévue difficile (n=27), une bonne anticipation des techniques anesthésiques a permis d'éviter tout incident. Les facteurs prédictifs d'intubation difficile dans notre cohorte étaient la limitation de l'ouverture buccale (14% vs 61%, p < 0.001), l'ancienneté de la maladie (7.9+/- 0.8 vs 11.7+/-1.5, p-0.02), une maladie auto-immune associée (21% vs 50%, p=0.005), l'atteinte pulmonaire (32.2% vs 56.3%, p=0.03) et l'ischémie digitale (43,5% vs 87,5%, p < 0.001). En analyse multivariée, seule l'existence d'une limitation d'ouverture buccale (OR 12.5, IC [3.01-51.22]), de l'association à une autre maladie auto-immune (OR 6.6, IC [1.52-26.05]) et d'un antécédent d'ischémie digitale (OR 9.9, IC [2.02-47.69]) sont associés de façon indépendante à une difficulté d'intubation. CONCLUSION : Nous avons mis en évidence que les complications les plus fréquentes pour l'anesthésiste est l'accès aux voies aériennes et l'accès aux voies veineuses périphériques. Une meilleure collaboration entre médecins internistes et médecins anesthésistes pourrait permettre d'établir des protocoles de soins spécifiques à la sclérodermie afin d'améliorer la prise en charge de ces patients fragiles.