Les mélanomes uvéaux sont les tumeurs intraoculaires malignes les plus fréquentes chez l’adulte. On dénombre 500 à 600 nouveaux cas de mélanomes uvéaux par an en France. La tumeur, très rare chez l’enfant, atteint principalement des patients autour de la cinquantaine et au début de la soixantaine ; elle survient de façon préférentielle chez des patients peu pigmentés. En effet, le mélanome uvéal touche très faiblement les personnes africaines, latino-américaines ou asiatiques. En clinique, on distingue généralement les mélanomes de l’uvée antérieurs (iriens) et postérieurs (corps ciliaires et choroïdes). Les mélanomes de l’iris ne représentent qu’un dixième ou moins des mélanomes uvéaux. Longtemps considéré comme la première tumeur maligne intraoculaire, sa fréquence est légèrement inférieure à celle des métastases oculaires. L’ophtalmologiste oncologue est confronté à la difficulté de prendre sa décision thérapeutique sans preuve histologique et doit s’appuyer sur un faisceau d’arguments. Ce diagnostic s’est affiné en 20 ans, la fréquence d’énucléation pour un diagnostic erroné de mélanome est passée de 20 % à moins de 1 %. Face aux mélanomes uvéaux, Shields a décrit les critères TFSOM : To Find Small Ocular Melanomas. En effet, « Le diagnostic et le traitement du mélanome de la choroïde au début de son développement sont essentiels pour fournir au patient le meilleur pronostic. Les patients atteints de petit mélanome choroïdien (<4 mm d'épaisseur) développent des métastases dans 16% des cas après 5 ans de suivi, tandis que ceux qui ont un mélanome choroïdien moyen (épaisseur 4-8 mm) et grand (> 8 mm d'épaisseur) développent des métastases dans 32 % et 53%, respectivement. La difficulté du diagnostic précoce du mélanome de la choroïde se rapporte à sa similitude clinique avec un nævus bénin de la choroïde ». Dans le cas des tumeurs ne correspondant pas à des tumeurs franchement évocatrices de mélanome, la surveillance est de rigueur et le principal argument reste actuellement la croissance de la tumeur. Si cette attitude de surveillance ne semble pas affecter le pronostic vital, elle n’apparaît pas complètement satisfaisante alors que, pour la plupart des autres cancers, l’amélioration du pronostic vital passe par le dépistage et le traitement précoce, au stade in situ. Alors que le pronostic vital et fonctionnel du patient sont en jeu, il est important de connaître les caractéristiques cliniques et les modalités de prise en charge de cette pathologie. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments : l’aspect clinique, échographique, rétinographique, angiographique et le bilan d’extension.