Encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate chez l'enfant et l'adolescent - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2015

Encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate chez l'enfant et l'adolescent

Résumé

Encephalitis with N-methyl-D-aspartate receptor antibody is a recent disease. The purpose of this study was to describe pediatric cases, to complete the French cohort and to compare our results with other studies. Thirty-seven cases were diagnosed between January the first 2013 and June the thirtieth 2015. The median age was 10.6 years old and 26 patients (70%) were female. Prodromes were seen in 43% of patients, seizures were the most common initial symptom and then the most common signs were psychiatric (92%) and cognitive (86.5%) disorders, abnormal movements (86.5%) and impaired consciousness (70%). Lumbar puncture showed an inflammatory cerebrospinal fluid in 81% of cases and allowed the diagnosis of encephalitis with a median of 24 days after the first symptom of the disease. Brain MRI was abnormal in 35% of patients, EEG were altered in all patients. A tumor was diagnosed in 5 patients (13.5%), it was an ovarian teratoma in 4 of these patients. All patients received first-line treatment and 84% of patients received second-line treatment. At the last follow up, one patient was dead, 76% of patients had a favorable evolution and 46% of patients were cured; it was not noted any relapse. The results of our study were coupled with data from the study conducted by Zekeridou et al to obtain a cohort of 73 pediatric cases of encephalitis with anti-NMDA-R antibodies diagnosed since 2007. The encephalitis antibodies NMDA-R is now well known in children and adolescents, the mechanisms behind this disease remain to be explored.
L’encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate (R-NMDA) est une maladie récemment mise en évidence. L’objectif de ce travail était de décrire une série de cas pédiatriques d’encéphalite à auto-anticorps anti-R-NMDA, de compléter la cohorte française et de comparer nos résultats aux données de la littérature. Trente-sept cas d’encéphalite à anticorps anti-R-NMDA ont été diagnostiqués chez des enfants et adolescents entre le 1er janvier 2013 et le 30 juin 2015, l’âge médian était de 10.6 ans et 26 patients (70%) étaient de sexe féminin. Des prodromes étaient présents chez 43% des patients, les convulsions étaient le symptôme initial le plus fréquent et à la phase d’état de la maladie les symptômes les plus fréquents étaient des troubles psychiatriques (92%) et cognitifs (86.5%), des mouvements anormaux (86.5%) et des troubles de la conscience (70%). La ponction lombaire montrait un liquide céphalo-rachidien inflammatoire dans 81% des cas et permettait de poser le diagnostic d’encéphalite à anticorps anti-R-NMDA avec un délai médian de 24 jours après le premier symptôme de la maladie. L’IRM cérébrale était anormale chez 35% des patients, les EEG étaient altérés chez tous les patients. Une tumeur était diagnostiquée chez 5 patients (13.5%), il s’agissait d’un tératome ovarien chez 4 de ces patients. Tous les patients avaient reçu un traitement de première ligne et 84% des patients avaient reçu un traitement de seconde ligne. Lors du dernier suivi, une patiente était décédée, 76% des patients avaient une évolution favorable et 46% des patients étaient guéris ; il n’était pas noté de rechute. Les résultats de notre étude ont été couplés aux données de l’étude réalisée par Zekeridou et al afin d’obtenir une cohorte de 73 cas pédiatriques d’encéphalites à anticorps anti-R-NMDA diagnostiqués depuis 2007. L’encéphalite à anticorps anti-R-NMDA est maintenant bien connue chez l’enfant et l’adolescent, les mécanismes à l’origine de cette maladie restent encore à explorer.
Fichier principal
Vignette du fichier
Med_spe_2015_Favier.pdf (2.26 Mo) Télécharger le fichier
Loading...

Dates et versions

dumas-01245732 , version 1 (17-12-2015)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01245732 , version 1

Citer

Marion Favier. Encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate chez l'enfant et l'adolescent. Médecine humaine et pathologie. 2015. ⟨dumas-01245732⟩
152 Consultations
588 Téléchargements

Partager

Gmail Facebook X LinkedIn More