Encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate chez l'enfant et l'adolescent

Résumé : L’encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate (R-NMDA) est une maladie récemment mise en évidence. L’objectif de ce travail était de décrire une série de cas pédiatriques d’encéphalite à auto-anticorps anti-R-NMDA, de compléter la cohorte française et de comparer nos résultats aux données de la littérature. Trente-sept cas d’encéphalite à anticorps anti-R-NMDA ont été diagnostiqués chez des enfants et adolescents entre le 1er janvier 2013 et le 30 juin 2015, l’âge médian était de 10.6 ans et 26 patients (70%) étaient de sexe féminin. Des prodromes étaient présents chez 43% des patients, les convulsions étaient le symptôme initial le plus fréquent et à la phase d’état de la maladie les symptômes les plus fréquents étaient des troubles psychiatriques (92%) et cognitifs (86.5%), des mouvements anormaux (86.5%) et des troubles de la conscience (70%). La ponction lombaire montrait un liquide céphalo-rachidien inflammatoire dans 81% des cas et permettait de poser le diagnostic d’encéphalite à anticorps anti-R-NMDA avec un délai médian de 24 jours après le premier symptôme de la maladie. L’IRM cérébrale était anormale chez 35% des patients, les EEG étaient altérés chez tous les patients. Une tumeur était diagnostiquée chez 5 patients (13.5%), il s’agissait d’un tératome ovarien chez 4 de ces patients. Tous les patients avaient reçu un traitement de première ligne et 84% des patients avaient reçu un traitement de seconde ligne. Lors du dernier suivi, une patiente était décédée, 76% des patients avaient une évolution favorable et 46% des patients étaient guéris ; il n’était pas noté de rechute. Les résultats de notre étude ont été couplés aux données de l’étude réalisée par Zekeridou et al afin d’obtenir une cohorte de 73 cas pédiatriques d’encéphalites à anticorps anti-R-NMDA diagnostiqués depuis 2007. L’encéphalite à anticorps anti-R-NMDA est maintenant bien connue chez l’enfant et l’adolescent, les mécanismes à l’origine de cette maladie restent encore à explorer.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2015
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Contributeur : Bu Carreire Université de Bordeaux <>
Soumis le : jeudi 17 décembre 2015 - 15:38:03
Dernière modification le : mercredi 23 août 2017 - 16:41:24
Document(s) archivé(s) le : vendredi 18 mars 2016 - 14:10:40

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Marion Favier. Encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate chez l'enfant et l'adolescent. Médecine humaine et pathologie. 2015. 〈dumas-01245732〉

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